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l'acrodermatite létale du bull terrier

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L'acrodermatite létale du Bull Terrier


Une étude récente a permis d'étudier les principaux symptômes, le diagnostic et l'évolution d'une maladie génétique autosomale récessive du Bull Terrier : l'acrodermatite létale (AL) à travers 28 chiens nés en Grande-Bretagne et diagnostiqués à l'école vétérinaire de Glasgow entre 1984 et 1999.


Dans chaque cas, l'anamnèse, les examens cliniques et dermatologiques ont été effectués ainsi qu'une analyse sanguine complète, une zincémie, des biopsies punch et dans 9 cas des examens post mortem.
Tous les chiens présentaient, d'après les observations de leurs propriétaires, des difficultés à manger, en particulier la nourriture solide, et des problèmes de peau apparaissant très tôt, sans prurit.
Les chiots présentent d'autre part des retards de croissance et un panarisme. Les chiens de 6 mois et plus développent des dermatites sévères avec une hyperkératose marquée des coussinets, une atteinte des griffes et un périonyxis. Les lésions cutanées se distribuent typiquement sur le museau, le chanfrein, sur les pieds, les coudes et les jarrets avec des squames, des croûtes et de l'érythème.

On note une prédisposition aux infections notamment cutanées à Malassezia pachydermatis et Candida albicans, mais aussi respiratoires et digestives.

A l'analyse sanguine, tous les chiens présentent une neutrophilie. Les examens biochimiques n'ont rien de remarquable. La zincémie étudiée sur 22 cas est de 1,26 µg/ml en moyenne.

A l'histologie, on observe une hyperkératose parakératosique diffuse et marquée, souvent associée à une acanthose et une inflammation périvasculaire.

Les principaux signes évocateurs sont donc des retards de croissance, des difficultés à se nourrir et des affections cutanées, tous ces signes apparaissant très tôt dans la vie de l'animal (dès la naissance pour un des chiens, 8 semaines en moyenne).
Les extrémités déformées et panardes, bien repérées par les propriétaires sont aussi à ce titre une bonne indication d'AL.
En ce qui concerne les examens sanguins, les modifications de la formule et notamment la neutrophilie sont reliées à un état inflammatoire chronique et ne sont donc pas spécifiques. La zincémie n'est pas significativement différente de celle observée par exemple dans une dermatite atopique et n'est donc pas un test diagnostique recommandé par les auteurs.
L'histologie est caractéristique mais peut cependant orienter vers les affections dermatologiques répondant à l'administration de zinc. Le diagnostic différentiel est alors essentiellement thérapeutique.

En résumé, les symptômes évocateurs associés à un examen histologique caractéristique permettent de confirmer un diagnostic d'AL, à plus forte raison si d'autres signes, moins typiques, sont présents et confirment l'hypothèse (cf. tableau I). Le pronostic est très sombre : tous les chiens de l'étude ont été euthanasié à 1 an en moyenne, en raison surtout des dermatites non contrôlables et de l'hyperkératose sévère des coussinets.
Les auteurs concluent en mettant en avant l'intérêt de l'éventuelle mise au point d'un test de dépistage génétique dans les lignées concernées.




Article écrit par Raphaële Dupré
Source:http://perso.wanadoo.fr/cynologie/Site%20Eleveurs%20II/dossier-pathologie/Bull-terrier.html

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L'ACRODERMATITE LETALE DU BULL TERRIER


"L'acrodermatite létale du Bull terrier est une maladie héréditaire cutanée qui se caractérise par des anomalies podales. C'est une génodermatose (maladie héréditaire cutanée) décrite depuis 1986. Elle est considérée comme rare. Une étude rétrospective récente, réalisée sur une période de quinze ans, décrit 28 cas en Grande-Bretagne.

Dès 1986, Jesyk et ses collaborateurs ont rapporté chez le Bull terrier une entité particulière, caractérisée par l'apparition de lésions cutanées, respiratoires et digestives chez des chiots, conduisant inexorablement à la mort des animaux atteints. Cette maladie est transmise sur un mode autosomique
[Qui se rapporte à un autosome. Autosome: Chromosome quelconque à l'exclusion des chromosomes sexuels ou allosomes (Chromosomes particuliers jouant un rôle essentiel dans la détermination du sexe)] récessif [Se dit d'un caractère génétiquement déterminé et qui ne s'exprime phénotypiquement (expression visible des gènes) que si le gène responsable est présent en double exemplaire]... Cependant, contrairement à ce que l'on observe pour la dermatose humaine, une supplémentation en zinc n'améliore pas les symptômes chez les chiens atteints.


Des anomalies podales assez caractéristiques



Lésions des extrémités chez un chiot Bull terrier souffrant d'acrodermatite létale : érythème, érosions et squames.

... Les premiers symptômes apparaissent dans le très jeune âge, deux à douze semaines après la naissance. Les chiots présentent tous des troubles de la déglutition, à l'origine d'un mauvais état général et d'un aspect chétif.


Une supplémentation en zinc n'améliore pas les symptômes chez les chiens atteints

Les symptômes cutanés regroupent une décoloration des poils noirs chez les animaux bicolores ou bringés, un érythème (Rougeur congestive de la peau ou des muqueuses due à une dilatation des capillaires) et un état kératoséborrhéique (Épaississement de la couche cornée de l'épiderme avec augmentation anormale de la sécrétion des glandes sébacées et sudoripares de la peau) des extrémités podales, des membres et du chanfrein. Les anomalies podales sont assez caractéristiques de la maladie, avec une alopécie (Chute ou absence de cheveux et de poils), des squames adhérentes et des érosions, initialement localisées sur les coussinets, puis ayant tendance à s'étendre aux espaces interdigités. Les doigts sont souvent épaissis, donnant un aspect de "gros pied", avec des boiteries associées.

Parfois, des troubles respiratoires (toux, exsudat nasal, broncho-pneumonie), osseux (déformations), cardiaques (souffle systolique mitral) et oculaires (persistance de la membrane pupillaire, opacités cornéennes, cataracte) sont également notés....



Un pronostic sombre

L'évolution de cette affection est invariablement fatale, avec une aggravation des lésions cutanées (épaississement des coussinets, déformations des griffes) et générales (broncho-pneumonie, entérite hémorragique) conduisant au décès ou à l'euthanasie, avant l'âge d'un an dans la plupart des cas.

Une supplémentation en zinc ne permet pas d'améliorer le pronostic.... Il est difficile d'évaluer l'implication d'une éventuelle carence ou anomalie de l'absorption du zinc chez les chiots atteints. Les symptômes cutanés et l'examen histopathologique des lésions dermatologiques sont évocateurs d'un tel trouble, mais les difficultés de dosage du zinc chez le chien et l'absence de réponse à une supplémentation chez les animaux malades sont en défaveur de cette hypothèse.

On peut raisonnablement supposer qu'une anomalie du métabolisme du zinc au niveau cellulaire est responsable du tableau clinique observé. Ceci expliquerait l'apparition d'une immunodépression, responsable des surinfections bactériennes et fongiques. Des études supplémentaires sont donc nécessaires pour explorer le système immunitaire des chiots atteints d'acrodermatite létale du Bull Terrier.

En conclusion, l'apparition de retards de croissance et de dommages cutanés à localisation acrale (aux extrémités) chez un chiot Bull terrier âgé de quelques semaines doit faire penser à cette maladie. Malgré le pronostic défavorable, les animaux atteints ne devraient pas être immédiatement euthanasiés. En effet, des examens supplémentaires, en particulier immunologiques, sont indiqués pour mieux caractériser cette maladie, qui pourrait être un modèle d'une affection décrite chez l'homme... Un dépistage génétique devrait être possible dans un futur proche."



Ces informations sont issue de l'article de Emmanuel Bensignor (consultant en dermatologie et allergologie à Paris) paru dans La Semaine Vétérinaire n°998 du 23 décembre 2000.

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Une bonne nouvelle : notre association a débuté des recherches sur l'acrodermatite létale du bull terrier ( voir sur le site de l'association )

Nous avons besoin de gènes de bulls atteints de cette maladie et ( ou ) de leurs parents qui sont automatiquement porteurs .

Si vous avez ou si vous connaissez des chiens atteints ou des reproducteurs ayant produits des bulls atteints ( donc porteur du gène defectueux ) merci de contacter le laboratoire Antagène .

Il nous faut impérativement 10 bulls atteints .

merci !

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