Chien - les principales maladies héréditaires

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

L’OEIL ET SES ANNEXES

ECTROPION

Définition : L’ectropion est l’éversion excessive du bord libre de la paupière, rendant visible la conjonctive palpébrale et bulbaire, responsable d’un écoulement lacrymal au point le plus bas des paupières. Il est toujours situé sur la paupière inférieure. Il s’agit d’une anomalie fréquente, généralement congénitale.

L’étiologie résulte de trois causes :

- Une mauvaise conformation de la paupière inférieure (caractère racial), souvent associée à une peau manquant d’élasticité et à une conformation avec une cavité orbitaire importante (Saint-Bernard, Cocker).

- Un entropion cicatriciel à la suite d’un accident ou d’un entropion surcorrigé. La paupière est tirée vers le bas par le tissu rétractile mais sa longueur est normale.

- Un ectropion inférieur associé à un entropion supérieur par relâchement des muscles de la face. Dans ce cas, il y a présence de plis de peau frontaux qui entraînent dans leur descente le canthus externe (exemple : Dogue Allemand).

Races concernées : De nombreuses races sont citées : Basset Hound, Chow-chow, Cocker Américain et Anglais, Labrador, Retrievers, Montagne des Pyrénées, Saint-Bernard, Terre-Neuve, Setter Anglais, Gordon et Irlandais, Springer, Saint Hubert, Mâtin de Naples, Dogue Allemand, Boxer, Bullmastiff, Léonberg, Dogue de Bordeaux, Basset Artésien, Bulldog.

Déterminisme génétique : Prédispositions raciales. Le déterminisme serait polygénique (mais intervention d’un gène majeur très discutée).

Conjonctive palpébrale visible et éversion de la paupière inférieure. Lors d’éversion du point lacrymal inférieur, on observe un épiphora, une congestion et une hypertrophie localisée de la conjonctive qui peut s’infecter secondairement. Dans les cas graves, une kératite d’exposition avec assèchement cornéen central peut apparaître.

Diagnostic : Il est clinique : recherche de symptômes fonctionnels : rougeur localisée de la conjonctive, épiphora par déversion de larmes. Recherche de symptômes physiques : oeil chassieux, infection de la conjonctive traumatisée, lésion de l’épithélium cornéen (Fluorescéine, rose Bengale, Test de Schirmer).

Pronostic : Aspect inesthétique mais souvent il s’agit d’un caractère racial.L’ectropion favorise la prolifération bactérienne, expose les conjonctives à l’air et aux poussières ce qui favorise les conjonctivites à répétition.

L’ectropion est en général mieux toléré que l’entropion, mais il convient d’interdire l’utilisation d’animaux atteints en tant que reproducteurs et de supprimer, dans certains standards, les caractères prédisposant à l’ectropion.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

L’OEIL ET SES ANNEXES

FENTE PALPEBRALE TROP LARGE Synonyme : «Lagophtalmie»


Définition : La lagophtalmie est la brièveté anormale des paupières empêchant le recouvrement complet du globe oculaire. Ce défaut est souvent bilatéral, il prédispose à l’exophtalmie et à l’impossibilité de fermeture des paupières.

Races concernées : Les races ultra-concaves brachycéphales : Pékinois, Epagneul Tibétain, Griffon Belge, Shih Tzu, Lhassa Apso, Cavalier King Charles, Bulldog, Carlin. Ainsi que : Braque de Weimar, Cocker, Chow-chow, Dogue Allemand, Epagneul Breton, Saint Hubert, Saint-Bernard, Terre-Neuve.

Déterminisme génétique : Il est indéterminé : polygénique ?

La lagophtalmie provoque une irritation de la conjonctive et une sécheresse cornéenne à cause d’une mauvaise répartition du film lacrymal. Il s’en suit l’apparition d’une kératite superficielle centrale, puis d’un ulcère récidivant souvent très superficiel dans le quadrant cornéen supérieur.

Diagnostic : Les commémoratifs et l’examen clinique suffisent au diagnostic : le chien dort les « yeux ouverts » car la fermeture des paupières est incomplète, le réflexe palpébral est incomplet. Le test à la fluorescéine révèle, dans la zone cornéenne constamment exposée, une épithéliopathie secondaire au dessèchement local.

La lagophtalmie est classée en trois stades selon la gravité croissante comme le montre le tableau ci-dessous.

Pronostic : Il est réservé. Sans chirurgie, il est mauvais : perte de la vision.

Il ne faut pas faire reproduire les animaux atteints compte tenu des problèmes cornéens sévères.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

L’OEIL ET SES ANNEXES

TRICHIASIS

Définition : Il s’agit d’une mal-implantation ciliaire caractérisée par la déviation de cils normaux ou surnuméraires vers la cornée. Les cils sortent d’un même follicule. En général, c’est un léger entropion sur une portion palpébrale très courte qui en est responsable. Cette anomalie est le plus souvent acquise, mais elle peut être congénitale.

Races concernées : Ce sont surtout les races miniatures à face courte et aux yeux proéminents qui sont concernées : Pékinois, Cocker Américain et Anglais, Lhassa Apso, Terrier Tibétain, Shih Tzu, Bichon Maltais, Carlin et Bulldog. Mais le trichiasis est rencontré également chez : Airedale, Bedlington, Berger Allemand, Bobtail, Boxer, Braque de Weimar, Caniche toy et nain, Chow-chow, Colley, Doberman, Elkhound Norvégien, Fox Terrier, Labrador, Saint-Bernard, Schnauzer nain, Setter Irlandais, Berger des Shetland, Chihuahua, Teckel, Loulou de Poméranie et Boston Terrier.

Déterminisme génétique : Maladie congénitale avec prédispositions raciales. Elle est probablement héréditaire mais de mode inconnu : polygénique ?

Le trichiasis entraîne une irritation cornéenne, provoquant un épiphora, une kératite plus ou moins bien tolérée avec pigmentation cornéenne secondaire fréquente.

Diagnostic : Il se fait le plus souvent avant l’âge d’un an. La lampe à fente permet de visualiser les cils orientés vers la cornée, les conséquences pour cette dernière sont recherchées à l’aide d’un test à la fluorescéine, au rose Bengale et avec un biomicroscope.

Pronostic : Il est réservé et dépend des lésions cornéennes.

Cette anomalie est souvent la conséquence du standard de la race, ce qui rend difficile le retrait des animaux atteints de la reproduction.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

L’OEIL ET SES ANNEXES

ANOMALIE DE L’APPAREIL LACRYMAL

ATRESIE / STENOSE / IMPERFORATION DU CANAL LACRYMAL

Définition : Il s’agit d’une imperforation ou d’une sténose du point lacrymal inférieur, et accessoirement d’une sténose canaliculaire qui l’accompagne. C’est la cause la plus fréquente d’épiphora par obstruction des voies lacrymales. Le point lacrymal inférieur serait plus souvent atteint que le supérieur (dans ce cas, il n’y a pas de symptôme).

Races concernées : Ces anomalies sont fréquentes chez le Golden Retriever, le Chow-chow et le Cocker. On les retrouve également chez le Caniche toy et nain, le Bedlington Terrier, le Coton de Tuléar, l’Epagneul Breton, le Briard, Samoyède et le Husky Sibérien.

Déterminisme génétique : Anomalie congénitale à prédisposition raciale. Une hérédité est supposée.

Un épiphora bilatéral, quasi-permanent, débute vers l’âge de 8 semaines et entraîne la présence de traînées noirâtres ou rousses au niveau des plis nasaux. Lors d’imperforation du point lacrymal supérieur, il n’y a pas de symptôme.

Diagnostic : L’examen des paupières au fort grossissement au biomicroscope ou à la loupe révèle un point lacrymal petit, une absence de pertuis ou une difficulté pour faire entrer la canule d’Anel dans le canal. Le test de Schirmer est normal (le faire deux fois de suite car le premier est augmenté du fait de la quantité de larmes restées dans le cul-de-sac conjonctival). Le test à la fluorescéine montre un retard voire un arrêt de l’écoulement oculonasale.

Pronostic : Il est bon, juste inesthétique.

Il est préférable de retirer les animaux atteints même si les conséquences ne sont qu’esthétiques.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

L’OEIL ET SES ANNEXES

KERATO CONJONCTIVITE SECHE (KCS) Synonymes : «oeil sec », «xérophtalmie», «kératite», «hyposécrétion lacrymale».

Définition : La KCS est une inflammation aiguë ou chronique des conjonctives et de la cornée. Elle est la conséquence d’une insuffisance lacrymale de la glande lacrymale principale et de la glande annexe, c’est-à-dire une insuffisance de la production aqueuse, l’eau constituant la majeure partie du film lacrymal. L’affection est le plus souvent bilatérale, parfois unilatérale, évoluant sur le mode chronique. Il existe différentes causes de kératoconjonctivite sèche mais celles qui nous intéressent sont les KCS congénitales par aplasie de la glande lacrymale (rare) et les KCS à prédispositions raciales consécutives à une maladie auto-immune.

Races concernées : Schnauzer nain, Cocker Américain, Bulldog, Lhassa Apso, Shih Tzu, West Highland White Terrier, Yorkshire, Beagle, Chihuahua, Kerry Blue Terrier, Caniche, Cavalier King Charles, Carlin, Epagneul Japonais, Pinscher nain, Springer et le Teckel.

Déterminisme génétique : Prédispositions raciales. Hérédité non prouvée.

Le motif de consultation est habituellement celui d’un oeil sec dans les formes évoluées, d’un oeil rouge ou douloureux (l’animal se frotte l’oeil).

Lors d’insuffisance lacrymale modérée, l’expression est discrète : accumulation exagérée de mucus dans le culs-de-sac et une rougeur conjonctivale.

Mais lors de kératoconjonctivite sèche très évoluée, on note un prurit plus ou moins important (l’animal se frotte l’oeil avec sa patte), parfois une douleur accompagnée d’un blépharospasme et une procidence de la membrane nictitante.

La truffe est sèche, craquelée et encombrée de mucus. Les conjonctives sont hyperhémiées, hypertrophiées et présentent un aspect terne, sec, épaissi et parfois ulcéré. Un exsudat muqueux ou mucopurulent épais ressort du cul-de-sac conjonctival et adhère à la cornée et aux conjonctives. La cornée à un aspect terne et sa surface est irrégulière. Elle est souvent colonisée par des néovaisseaux épithéliaux ou sous-épithéliaux. Dans les cas les plus évolués, l’épithélium est très épaissi et kératinisé. La cornée peut également présenter des abrasions superficielles et des ulcères.

Diagnostic : Pour les formes évoluées, les signes physiques sont caractéristiques. Pour les formes discrètes, il faut avoir recours à des examens complémentaires. Le test de Schirmer est inférieur à 11 mm (Production normale : 15 mm/min, KCS débutante ou subclinique : 11-14 mm/min, KCS modérée : 6-10 mm/min et KCS sévère >5 mm/min), le test au rose Bengale met en évidence une coloration nette au centre de la cornée (souffrance cornéenne). La cytologie conjonctivale montre des cellules qui ont tendance à se séparer et sont modifiées (anisocytose, kératinisation, modification des noyaux, disparition des mucocytes).

Pronostic : Il est réservé, il y a souvent une perte définitive de la fonction visuelle de l’oeil.

Ne pas faire reproduire les animaux atteints, par précaution seulement.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

L’OEIL ET SES ANNEXES

ANOMALIE DE LA MEMBRANE NICTITANTE

EVERSION DU CARTILAGE DE LA MEMBRANE NICTITANTE

Définition : L’éversion est le retournement vers l’extérieur du cartilage en forme de T de la membrane nictitante. Cette malformation est souvent bilatérale. Elle s’observe habituellement dans le jeune âge et elle semble être provoquée par l’incurvation du cartilage durant la croissance, résultant d’une croissance plus rapide de la portion postérieure du cartilage par rapport à la portion antérieure. L’éversion est plus fréquente que l’inversion (retournement vers l’intérieur) du cartilage.

Races concernées : Ce sont surtout les chiens de grande taille comme le Dogue Allemand, Saint-Bernard, Berger Allemand, Bulldog, Setter Gordon, Irlandais et Anglais, Briard, Terre-Neuve, Retrievers, Pointer, Basset Hound, Braque Allemand et de Weimar, Rhodésian Ridgeback, Beagle et les chiens courants.

Déterminisme génétique : Le mode de transmission serait autosomique récessif chez le Pointer, le Basset Hound et le Braque Allemand.

L’éversion du cartilage se manifeste avant l’âge de 6 mois. Le chien est en général présenté à la consultation pour infections oculaires récidivantes. Les symptômes locaux et fonctionnels sont souvent peu marqués : hyperhémie conjonctivale, épiphora, tuméfaction à l’angle interne des yeux, membrane nictitante anormalement apparente (bord interne pigmenté). Dans de nombreux cas, l’anomalie disparaît spontanément.

Diagnostic : A l’aide d’une loupe ou d’un biomicroscope, on note une décharge oculaire mucoïde et une déformation de la membrane nictitante avec une éversion du cartilage et parfois un enroulement de la paupière vers l’intérieur.

Pronostic : Il est généralement bon. Lors de gêne ou d’inflammation, une chirurgie est pratiquée.

Les animaux présentant cette anomalie oculaire ne doivent pas être mis à la reproduction, même si la détection des chiens opérés est délicate.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

L’OEIL ET SES ANNEXES

ANOMALIES DE LA CORNEE

DYSTROPHIE CORNEENNE STROMALE

Définition : La dystrophie de la cornée est une perte de transparence cornéenne, provoquée par une accumulation d’une substance en quantité excessive et qui est due à un trouble du métabolisme (déficit enzymatique héréditaire).

Il existe différentes formes de dystrophie stromale :

- La dystrophie lipidique « annulaire » du Husky Sibérien est caractérisée par des opacités cristallines, bilatérales, symétriques et stromales. Ces opacités sont grises, nébuleuses, rondes ou ovales, avec un centre clair. Elles sont constituées de graisses neutres, de phospholipides et de cholestérol qui forment des dépôts gris bruns homogènes dans le stroma antérieur et des cristaux fins sous forme de spicules hautement réfringents et polychromatiques.

- La dystrophie lipidique cornéenne stromale du Beagle se caractérise par des opacités ovales, grises, dans le stroma antérieur, en position centrale. Ces opacités sont formées de lipides, de cholestérol et de phospholipides. Elles présentent des aspects variés depuis le stade nébuleux jusqu’aux plaques arciformes blanches, en passant par le simple anneaux opaque grisâtre.

- La dystrophie lipidique stromale « diffuse » de l’Airedale est formée d’opacités occupant toute la cornée, à l’exception d’une zone claire périlimbaire de 4 à 6 mm. L’opacité résulte de dépôts de graisses neutres et de triglycérides dans le stroma antérieur. Le stroma cornéen est affecté de manière plus dense au niveau de la région sous-épithéliale.

- La dystrophie cornéenne stromale centrale et paracentrale du Colley est caractérisée par des opacités situées en position centrale et paracentrale, bilatérales, symétriques et à bord bien délimité.

- Enfin, chez le Pinscher nain, la dystrophie se caractérise par des opacités stromales antérieures en anneaux, centrales et de couleur argentée Leur nature est lipidique et elles sont bilatérales et symétriques.

Races concernées :

La dystrophie lipidique « annulaire » du Husky touche le Husky Sibérien, le Lévrier Afghan, le Berger Allemand, le Cavalier King Charles, le Golden Retriever, le Berger des Shetland et le Teckel.

La dystrophie lipidique cornéenne stromale du Beagle concerne le Beagle, le Malamute d’Alaska, le Whippet, le Lévrier Afghan et le Samoyède.

La dystrophie lipidique stromale « diffuse » de l’Airedale ne concerne que l’Airedale.

La dystrophie cornéenne stromale centrale et paracentrale du Colley affecte le Colley, le Bearded Collie, le Cocker Américain et Anglais et le Berger des Shetland.

La dystrophie du Pinscher nain touche le Pinscher nain et le Yorkshire.

D’autres races peuvent être prédisposées à la dystrophie cornéenne (citées dans la littérature) : Bichon Frisé, Chihuahua, Lhassa Apso, Labrador, Mastiff, Norwich Terrier, Pointer, Caniche, Setter Irlandais, Springer Anglais.

Déterminisme génétique : La dystrophie lipidique « annulaire » du Husky se transmet selon un mode autosomique récessif à expressivité variable. Pour la dystrophie lipidique cornéenne stromale du Beagle, le déterminisme génétique est prouvé mais le mode est inconnu. Il serait peut-être autosomique récessif. Lors de dystrophie lipidique stromale « diffuse » de l’Airedale, l’hérédité est liée au sexe. Pour la dystrophie cornéenne stromale centrale et paracentrale du Colley, le mode de transmission est inconnu. Enfin, la dystrophie du Pinscher nain a une origine héréditaire non prouvée.

Lors de dystrophie lipidique « annulaire » du Husky, le diagnostic est établi entre 5 et 27 mois. Au début, il n’y a pas de symptôme, puis les opacités bilatérales apparaissent. La dystrophie lipidique cornéenne stromale du Beagle apparaît entre 6 mois et 4 ans (moyenne 2-3 ans). La dystrophie lipidique stromale « diffuse » de l’Airedale apparaît vers l’âge d’un an et la dystrophie cornéenne stromale centrale et paracentrale du Colley entre 6 mois et 4 ans. Pour la dystrophie du Colley, le développement des opacités est parfois considérable et la vision est gênée.

Diagnostic : Lors de dystrophie lipidique « annulaire » du Husky et de dystrophie lipidique cornéenne stromale du Beagle, seul l’examen en chambre noire à la lampe à fente permet de caractériser les opacités en début d’affection, avant que celles-ci ne se développent et deviennent visibles au biomicroscope (scintillement des cristaux).

Lors de dystrophie lipidique cornéenne stromale du Beagle, de dystrophie lipidique stromale « diffuse » de l’Airedale, de dystrophie cornéenne stromale centrale et paracentrale du Colley et de dystrophie du Pinscher nain, l’examen de l’oeil au biomicroscope permet le diagnostic.

Pronostic : Lors de dystrophie lipidique « annulaire » du Husky et lors de dystrophie lipidique cornéenne stromale du Beagle, les opacités cornéennes ne sont jamais suffisantes pour gêner sérieusement la vision, donc le pronostic est favorable. Lors de dystrophie lipidique stromale « diffuse » de l’Airedale, l’opacité est profonde et nécessite souvent une opération chirurgicale. Pour la dystrophie cornéenne stromale centrale et paracentrale du Colley, la vision peut être gênée et une opération peut être nécessaire.

Lors de dystrophie lipidique «annulaire» du Husky, malgré une faible gravité de l’affection, il est recommandé de ne pas faire reproduire les animaux atteints, leur progéniture et leurs collatéraux.

Pour la dystrophie lipidique cornéenne stromale du Beagle, il est conseillé de retirer les animaux atteints malgré un mécanisme génétique encore inconnu.

La dystrophie lipidique stromale « diffuse » de l’Airedale se transmettant selon un mode lié au sexe, il faut retirer les animaux atteints de la reproduction.

Le caractère héréditaire de la dystrophie du Pinscher nain n’est pas prouvé, mais il serait prudent d’écarter les animaux atteints.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

L’OEIL ET SES ANNEXES

DYSTROPHIE EPITHELIALE CORNEENNE DU BOXER Synonymes : «Erosion cornéenne chronique récidivante du Boxer», «Ulcération atone du Boxer»

Définition : La dystrophie de la cornée est une perte de transparence cornéenne, provoquée par une accumulation d’une substance en quantité excessive et qui est due à un trouble du métabolisme (déficit enzymatique héréditaire). Cette affection est bilatérale, symétrique et elle s’étend du centre à la périphérie. L’évolution est lente et la composante inflammatoire est habituellement absente.

Chez le Boxer, la dystrophie touche l’épithélium cornéen et elle prédispose la cornée aux ulcérations récidivantes. Cette ulcération épithéliale, le plus souvent centrale ou paracentrale, mais également périphérique, uni ou bilatérale avec un décalage dans le temps, est secondaire à une anomalie de la membrane basale de l’épithélium avec une déficience en hémidesmosomes.

Races concernées : Le Boxer est la race la plus touchée. Mais une maladie cliniquement semblable est connu chez le Caniche, l’Epagneul Breton, le Malamute d’Alaska, le Husky Sibérien, le Braque de Weimar, le Boston Terrier et le Welsh Corgi Pembroke.

Déterminisme génétique : Prédisposition raciale certaine, mais aucun caractère héréditaire de cette affection n’a pu être démontré à ce jour. Les femelles seraient plus touchées que les mâles.

Les chiens atteints ont entre 5 et 7 ans. L’affection est caractérisée par l’existence de lignes grises et de taches arrondies, régulières et à bord net, le plus souvent centrales. La dystrophie se manifeste par des ulcères récidivants, à bords épithéliaux décollés, uni ou bilatéraux, centraux ou para-centraux. Ces ulcères présentent un retard de cicatrisation.

Cette affection est douloureuse (surtout lors de la déchirure et de l’arrachement de l’épithélium malade) et elle se traduit par un blépharospasme et un larmoiement. Une néovascularisation et des dépôts de pigments ou de sels de calcium peuvent être présent dans les cas anciens.

Diagnostic : La lésion d’érosion cornéenne est mise en évidence par instillation de Fluorescéine qui migre sous l’épithélium décollé, en plus de fixer la zone sans épithélium. Le rose Bengale délimite l’épithélium non adhérent et dégénéré. La lampe à fente permet de visualiser les lignes grises et les taches arrondies sur l’épithélium cornéen (correspondant à des zones épithéliales fragilisées).

L’anatomie pathologique révèle une anomalie de la jonction épithélium-stroma, des cellules épithéliales anormales avec microkystes et une membrane basale très épaissie. Le stroma superficiel peut être modifié secondairement : infiltration cellulaire mononucléée plus ou moins important, dégénérescence des fibrilles de collagène superficielle. Un oedème du stroma cornéen, périlésionnel et discret peut être présent. Les cellules épithéliales après érosion perdent leur polarité et n’ont plus tendance à cicatriser.

Pronostic : Il est en général favorable à long terme puisqu’il n’y a pas de perforation cornéenne, mais le traitement est long.

Il est déconseillé de mettre à la reproduction les animaux atteints.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

L’OEIL ET SES ANNEXES

KERATITE SUPERFICIELLE CHRONIQUE Synonymes : «Kératite pigmentaire du Berger Allemand», «Syndrome d’Uberreiter», «pannus»

Définition : C’est une kératite immunologique chronique, c’est-à-dire une inflammation de la cornée se caractérisant par une réaction inflammatoire à dominante cellulaire (lymphoplasmocytaire), par une perte de transparence locale ou totale, accompagnée de néovascularisation ainsi que d’une pigmentation mélanique. Elle est fréquente et se rencontre essentiellement chez le Berger Allemand et le Berger Belge.

L’inflammation de la cornée commence le plus souvent au limbe cornéen, dans l’angle temporal, sur les deux yeux (bien que l’évolution soit souvent dissymétrique). Elle reste superficielle. La kératite superficielle chronique peut être associée à d’autres maladies oculaires : blépharite du canthus interne, infiltration lymphoplasmocytaire de la 3ème paupière, KCS, mais également à d’autres maladies auto-immunes : lupus discoïde ou lupus érythémateux disséminé.

Races concernées : Elle atteint essentiellement le Berger Allemand, mais on la rencontre également chez : Berger Belge, Berger d’Ecosse, Greyhound, Caniche, Airedale, Dalmatien, Pinscher nain, Teckel, Husky Sibérien, Pointer, Springer, Border Collie, Colley, Berger des Shetland.

Déterminisme génétique : La kératite superficielle chronique résulte de la conjonction de facteurs prédisposant raciaux (Berger Allemand, Berger Belge), familiaux ou individuels (les chiens atteints ont statistiquement plus fréquemment des anticorps antinucléaires) et de facteurs déclenchant (tel que le rayonnement UV). La transmission serait liée à des gènes autosomiques dominants, à pénétrance incomplète.

Les chiens atteints sont surtout de jeunes adultes de 3 à 5 ans. L’animal est par ailleurs en bonne santé.

On distingue 3 stades évolutifs de l’affection :

- Stade 1 : inflammation subaiguë du secteur cornéen temporal en région paralimbique. La cornée devient légèrement opaque à cet endroit. La conjonctive est enflammée et envahie par des vaisseaux et des pigments dans le secteur temporal.

- Stade 2 : infiltration beaucoup plus importante de la cornée, développement d’un réseau vasculaire volumineux et apparition de quelques tâches mélaniques.

- Stade 3 : atteinte de toute la couche superficielle de la cornée qui est envahie par de la mélanine. La vascularisation diminue et seuls quelques vaisseaux volumineux persistent. La mélanine persiste en larges tâches noires qui gênent la vision.

Diagnostic : Les commémoratifs orientent le diagnostic : jeune adulte de race prédisposée, en bonne santé. A l’examen direct, on note une inflammation superficielle de la cornée, bilatérale, avec une composante vasculaire, cellulaire et pigmentaire. Les vaisseaux flexueux, volumineux, très dichotomisés, envahissent la cornée à partir du limbe temporal. Une opacification grisâtre est présente autour des vaisseaux et de petites tâches arrondies grises dans la zone non vascularisée.

Le test à la fluorescéine est négatif en début d’évolution. La lampe à fente montre un épithélium cornéen avec une surface irrégulière.

Enfin l’histologie varie selon les stades de l’affection :

- Stade 1 : prolifération de cellules épithéliales, gonflement des fibres du stroma et arrondissement des noyaux des kératocytes. Il y a une infiltration de plasmocytes et de lymphocytes dans le stroma superficiel et quelquefois dans l’épithélium profond.

- Stade 2 : infiltration cellulaire plus marquée : plasmocytes, mélanocytes, lymphocytes, histiocytes et fibroblastes. De nombreux vaisseaux envahissent le stroma oedématié. Ces modifications restent localisées au tiers supérieur du stroma. Au microscope électronique, on note des coulées protéiques probablement constituées d’anticorps entre les fibres de collagène du stroma.

- Stade 3 : dépôts importants de pigments, persistance de vaisseaux très volumineux peu nombreux et épithélium très remanié.

Pronostic : Il est favorable chez un animal traité si la thérapeutique est permanente. En revanche, sans traitement, le chien est le plus souvent aveugle après un an d’évolution.

Il est conseillé de ne pas faire reproduire les animaux atteints.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

L’OEIL ET SES ANNEXES

ANOMALIES DE L’IRIS ET DU CRISTALLIN

HETEROCHROMIE ET ALBINISME OCULAIRE Synonyme : «yeux vairons»

Définition : L’hétérochromie, anomalie congénitale et héréditaire, est la différence de couleur des deux iris d’un même animal ou la coexistence de plusieurs couleurs sur le même iris. Elle résulte d’un manque de pigments dans le stroma irien.

L’albinisme est l’absence totale de pigments au niveau de l’iris, du fond d’oeil ou de l’oeil dans son ensemble, résultant d’un trouble héréditaire du métabolisme de la mélanine.

Certains chiens associent robe blanche, albinisme et surdité (gène Merle). La couleur bleue de l’iris est une marque d’albinisme incomplet.

Races concernées : Husky Sibérien, Malamute d’Alaska, Whippet, Berger Anglais, Foxhound, Cocker Américain, Shih Tzu, Berger Australien, Teckel, Bobtail, Colley bleu Merle, Dalmatien, Dogue Allemand arlequin, Berger des Shetland, Beagle.

Déterminisme génétique : On reconnaît l’existence de trois allèles au locus Ir (Iris), dans l’ordre de dominance suivant :
Ir+ : iris sombre (brun foncé)
Irm : iris noisette
Iry : iris jaune
Entre ces trois allèles, la dominance n’est pas complète et les diverses combinaisons possibles correspondent à des teintes différentes. Globalement, la couleur de l’iris se transmet indépendamment de la couleur de la robe.
Pour l’oeil bleu (dépigmentation de l’iris), le déterminisme paraît récessif, mais les yeux bleus semblent plus fréquents chez les chiens à panachure blanche ou à robe bigarrée (lié au gène Merle).
Globalement, l’hétérochromie serait transmise par un gène dominant à pénétrance incomplète, lié au gène Merle pour certaines races (Husky, Malamute).

Les deux iris ne sont pas de la même couleur ou plusieurs couleurs sont présentes sur le même oeil. Il n’y a pas de trouble de la vision, mais l’oeil peut présenter une certaine photophobie. L’hétérochromie est parfois associée à d’autres anomalies oculaires plus graves : microphtalmie, absence de tapis clair, persistance de la membrane pupillaire, colobome, prédisposition au glaucome,…

Diagnostic : Il passe par l’observation des yeux avec ou sans ophtalmoscope.

Pronostic : Il est bon, il s’agit seulement d’un souci esthétique.

Lorsque l’hétérochromie est liée au gène Merle, il est conseillé de ne pas faire reproduire les animaux. Chez le Husky, il est recommandé de sélectionner les yeux foncés car l’hétérochromie prédisposerait aux glaucomes.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

L’OEIL ET SES ANNEXES

PERSISTANCE DE LA MEMBRANE PUPILLAIRE

Définition : La pupille, de contour circulaire chez le chien, est l’ouverture de l’iris. Chez le foetus, l’orifice est masqué par une fine membrane qui est encore présente de façon incomplète à la naissance et dont les vestiges peuvent persister 3-4 semaines. Quelquefois, des vestiges de membrane pupillaire persistent au-delà de 4 à 6 semaines : on parle de persistance de la membrane. C’est une des anomalies congénitales les plus fréquentes.

Elle peut être d’origine génétique ou résulter d’un accident du développement oculaire.
Elle peut être associée à d’autres anomalies oculaires : leucome cornéen, cataracte capsulaire antérieure, microphtalmie, microcornée, colobome.

Races concernées : La race la plus touchée est le Basenji. Mais d’autres races ont été signalées : Mastiff, Lévrier Afghan, Beagle, Bearded Collie, Bedlington, Boxer, Caniche, Chihuahua, Shih Tzu, Teckel, Retrievers (Labrador, Golden, Curly Coated Retriever), Cocker Anglais, Fox Terrier, Epagneul Tibétain, Border Collie, Terre-Neuve, Montagne des Pyrénées, Basset Hound, Setter Irlandais, Rhodésian Ridgeback, Welsh Corgi Pembroke, Chow-chow, Husky Sibérien, Springer Anglais, Basset Griffon Vendéen et Saint-Hubert.

Déterminisme génétique : Le déterminisme est autosomique dominant à pénétrance incomplète chez le Basenji et le Mastiff. Il est probable qu’il soit semblable dans les autres races.

La persistance de la membrane pupillaire est le plus souvent asymptomatique et sans conséquence pour la vision. Mais lors d’adhérence de la membrane à la cornée, elle peut causer une opacité cornéenne (dystrophie), et lors d’adhérence à la capsule antérieure du cristallin, elle peut provoquer une cataracte capsulaire focale ou antérieure. Dans les formes graves, la vision peut être affectée mais les opacités sont en général axiales avec vision périphérique conservée.

Diagnostic : A la lampe à fente, on visualise des cordons irido-cornéens plus ou moins pigmentés, localisés à l’iris, flottants ou attachés à leurs deux extrémités, soit sur un même secteur, soit après avoir traversé la pupille. Une opacité ou une cataracte peuvent être présentes.

L’analyse histologique révèle la présence de structures anormales filamenteuses en brides qui joignent la face antérieure de l’iris, soit à la face postérieure de la cornée (avec anomalie de l’endothélium et de la membrane de Descemet), soit à la face antérieure du cristallin, soit au bord opposé de l’iris après avoir enjambé la pupille (image en toile d’araignée). Ces brides sont constituées de bandes de tissus mésodermiques partiellement pigmentées et contenant ou non des structures vasculaires sanguines.

Pronostic : Il est en général bon puisque l’affection est asymptomatique. Mais si la vision est perturbée, une opération chirurgicale, qui est délicate à réaliser, est possible.

Il est déconseillé d’utiliser les chiens présentant cette anomalie en tant que reproducteur ou tout au moins écarter ceux qui présentent des opacités cornéennes ou cristalliniennes.

En Angleterre, les Basenjis sont soumis à un examen ophtalmologique et seuls les individus chez qui aucun signe de persistance de la membrane pupillaire n’a pu être mis en évidence reçoivent un certificat d’exemption.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

L’OEIL ET SES ANNEXES

CATARACTE CONGENITALE ET HEREDITAIRE

Définition : La cataracte est une opacité, c’est-à-dire une perte de transparence, d’une ou de toutes les structures du cristallin (fibres cristallines et capsules). Cette opacité peut être située sur ou sous la capsule (cataracte capsulaire et sous-capsulaire), dans le noyau foetal (cataracte nucléaire) ou dans le cortex (cataracte corticale).

On distingue les cataractes congénitales, les cataractes héréditaires (qui sont acquises) et les autres cataractes acquises (inflammatoires, diabétiques, séniles et traumatiques).

- Les cataractes congénitales sont nucléaires, centrées sur l’axe polaire et traduisent des troubles intervenus pendant la vie foetale. Elles sont souvent associées à d’autres anomalies oculaires (microphtalmie, membrane pupillaire persistante, artère hyaloïde persistante).

- Les cataractes congénitales sont héréditaires (dues à des anomalies de développement) ou secondaires à une maladie de la mère.

- Lors de cataracte héréditaire acquise, le cristallin est normal à la naissance mais une cataracte se développement chez le jeune chien (génétiquement programmée). Elle commence par une modification du cortex équatorial avec la formation de vésicules sous-capsulaires, antérieures et postérieures à l’équateur. Elle peut être associée à d’autres maladies héréditaires dont la plus importante est la dégénérescence des photorécepteurs (atrophie rétinienne progressive), chez le Caniche nain surtout, le Cocker, le Setter et le Labrador.

Races concernées : Les cataractes congénitales (sans citer celles liées à la persistance de la membrane pupillaire, du vitré primitif ou à la microphtalmie) se rencontrent entre autres chez les races citées dans le tableau ci-dessous.

Liste non exhaustive des races pouvant être atteintes de cataracte congénitale, ainsi que leur déterminisme génétique et leur localisation.

Races concernées : Les cataractes héréditaires primitives se retrouvent chez les races citées dans les tableau ci-dessous. Liste des races pouvant être atteintes de cataracte héréditaire primitive, leur âge d’apparition, leurs caractéristiques, leur évolution et leur déterminisme génétique.

Le Carlin, le Pékinois, le Terrier Tibétain, l’Epagneul Tibétain, le Griffon Bruxellois, le Bichon Frisé, l’Epagneul Japonais sont également cités. Là encore la liste n’est pas exhaustive.

Déterminisme génétique : Il varie d’une race à l’autre : récessif ou dominant.

Les cataractes congénitales existent à la naissance, mais elles ne sont décelées que vers 8 à 12 semaines, lors de l’autonomie du chiot. Les cataractes juvéniles apparaissent en général avant l’âge de 4 ans, souvent à partir de 3 à 6 mois et deviennent totale vers 2 ans. On note une opacification du cristallin (oeil blanc), en général bilatérale, plus ou moins rapide et une perte de la vision : l’animal se cogne, semble perdu dans un environnement différent.

Diagnostic : Il est aisé, les opacités étant facilement mises en évidence. L’examen à l’ophtalmoscope avec une lentille de + 10 ou + 12 dioptries permet de localiser la cataracte, au moins partiellement.

L’examen du cristallin à la lampe fente met en évidence les différentes couches ; selon la localisation d’une opacité, on saura si le trouble était précoce et congénital (opacité sur le noyau embryonnaire et sur le noyau foetal chez un jeune animal) ou acquis (opacité corticale et équatoriale dans les cataractes récentes).
Pour la perte de vision, on observe l’animal en liberté (est-ce qu’il se cogne au objets ?).

Lors de cataracte héréditaire, l’examen ophtalmologique fait penser à la présence d’un chapelet de bulles se développant sous la capsule selon une image grossièrement triangulaire à base périphérique. Puis les opacités apparaissent.

Lors de cataracte héréditaire primitive, la rétine est habituellement normale et le réflexe photomoteur doit être rapide et complet. Si la cataracte est incomplète, il est possible d’examiner le fond d’oeil, surtout après dilatation et d’observer les lésions associées: lésions de dégénérescence ou lésions de rétinochoroïdite. Un électrorétinographe permet de vérifier l’intégrité de la rétine.

Pronostic : Lors de cataracte congénitale, les modifications visuelles et fonctionnelles dépendent de la taille des opacités. La vision est surtout mauvaise en lumière vive et l’instillation de collyre à l’atropine à 1 % tous les jours permet une vision périphérique. Une amblyopie provoquée par l’absence d’informations visuelles atteignant la rétine est souvent irréversible. Le pronostic est donc réservé.

Si la cataracte n’est pas progressive, l’évolution est favorable si le chien a déjà un peu de vision.

Si elle est évolutive, le pronostic est défavorable sans opération. L’existence d’anomalies associées est péjorative. Certaines des cataractes héréditaires sont stables ou très lentement progressives. Le pronostic est alors bon et aucune intervention n’est nécessaire. Dans d’autres cas (évolution rapide), l’opération est indiquée sinon la vue est perdue. La récupération visuelle après intervention chirurgicale est habituellement excellente.

Il est recommandé de retirer de la reproduction les animaux atteints de cataractes congénitales ou héréditaires opérés ou non et de rechercher les animaux porteurs lors de transmission récessive.

Des plans d’éradication ont été mis en place en Grande-Bretagne et aux Etats-Unis pour certaines races comme le Lévrier Afghan ou le Husky.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

L’OEIL ET SES ANNEXES

LUXATION PRIMITIVE DU CRISTALLIN Synonyme : «Dystrophie et dégénérescence héréditaire de la zonule».

Définition : La luxation du cristallin est caractérisée par un déplacement du cristallin hors de sa position habituelle. Un déplacement léger avec élongation de la zonule ou une rupture partielle de la zonule portent le nom de subluxation.

Un déplacement plus important hors de la fossette patellaire du vitré est la luxation. Les attaches du cristallin peuvent être rompues sans qu’il y ait déplacement : on parle de luxation en place.

La luxation peut être secondaire à un traumatisme, à un glaucome, à une inflammation intraoculaire ou à toute affection qui fragilise la zonule. Mais elle peut également être primitive et héréditaire. Une dysplasie de la zonule, dont les fibres ne sont plus groupées en faisceaux ou quelquefois absentes, prédispose les animaux à la rupture zonulaire et à la luxation du cristallin.

C’est une affection de l’âge adulte, bilatérale et assez souvent symétrique.

Races concernées : Ce sont surtout les Terriers qui sont atteints de luxation primitive du cristallin : Bull, Cairn, Fox, Kerry Blue, Jack Russel, Lakeland, Manchester, Norfolk, Norwich, Scottish, Skye, Welsh, West Highland White, Tibétain. Mais on la retrouve également chez : Basset Hound, Beagle, Berger Allemand, Berger Australien, Caniche nain, Chihuahua, Border Collie, Elkhound Norvégien, Epagneul Breton, Greyhound, Border Collie, Welsh Corgi Pembroke, Basset Griffon Vendéen, Shar Pei, Cocker Américain et Anglais, Setter Irlandais, Labrador.

Déterminisme génétique : Le déterminisme autosomique récessif est prouvé chez le Terrier Tibétain, le Border Collie et le Shar Pei. Un déterminisme autosomique dominant est suspecté chez le Fox Terrier et il est prouvé chez le Jack Russel Terrier.

Les symptômes apparaissent entre 5 et 7 ans chez le Terrier Tibétain et le Border Collie, ou entre 2 et 6.5 ans pour les autres races. L’oeil est en général rouge et on note des signes de douleur : larmoiement, blépharospasme, associés à une photophobie.

La subluxation est asymptomatique en début d’évolution, un oeil rouge pendant une journée est parfois observé.

Lorsque la luxation du cristallin se fait en avant, dans la chambre antérieure, elle provoque un oedème de la cornée et un glaucome parfois aigu. Lorsque la luxation se fait « à cheval sur l’iris », elle provoque une hypertension souvent très importante et une douleur vive. Enfin, lorsque le cristallin tombe dans le segment postérieur, il occasionne un glaucome souvent moins intense.

Le glaucome secondaire à la luxation est donc l’élément essentiel du tableau clinique.

Diagnostic : Il faut établir la position du cristallin par examen des images de Purkinje-Sanson et par examen à l’ophtalmoscope ou au biomicroscope : Lors de luxation antérieure, les images sont déplacées (la 2ème et la 3ème images se sont rapprochées de la 1ière image cornéenne, parfois la 2è image a disparu). Lorsque le cristallin est en contact avec l’endothélium cornéen, un oedème localisé au centre de la cornée est présent.

Lors de luxation postérieure, il y a disparition des 2ème et 3ème images de Purkinje et très souvent, il est impossible de voir le cristallin sous le vitré.

Enfin, lors de luxation « à cheval » sur l’iris, le diagnostic est plus difficile : inflammation irienne, uvéite antérieure et parfois glaucome secondaire.

Pour la subluxation, un examen minutieux est nécessaire et différents signes peuvent être présents : déformation de l’iris, irrégularité pupillaire, iridodonesis (tremblement de l’iris provoqué en attirant l’attention de l’animal et en lui faisant tourner la tête), croissant aphaque (observé sur l’iris en mydriase) et la zonule parfois visible.

Lors d’oedème cornéen diffus, les structures internes sont masquées et le diagnostic peut se faire par échographie (mise en évidence d’une mauvaise position du cristallin).

Enfin, le diagnostic de glaucome secondaire se fait par mesure de la pression intraoculaire par tonométrie.

Pronostic : Le pronostic est sombre pour l’oeil : la luxation du cristallin est une affection grave qui se complique d’uvéite antérieure, par inflammation mécanique de l’iris, et de glaucome.

Les animaux atteints doivent être retirés de la reproduction.

Un plan de lutte peut être mis en place :

- prévention en identifiant l’affection précocement (critère clinique, épidémiologie : âge, race).
- enquête au sein de la fratrie ou des ascendants pour mettre en place un plan d’éradication.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

L’OEIL ET SES ANNEXES

GLAUCOME - GLAUCOME PRIMAIRE Synonyme : «Hydrophtalmie primitive».

Définition : Le glaucome est une maladie oculaire résultant d’une augmentation de la pression intraoculaire au-delà d’une limite compatible avec le fonctionnement normal du nerf optique. L’hypertension intraoculaire est due essentiellement à un défaut d’écoulement de l’humeur aqueuse au niveau de l’angle irido-cornéen ouvert entre la cornée et l’iris.

La crise glaucomateuse est un motif d’urgence. En effet, l’hypertension intraoculaire induit une neuropathie dégénérative de la tête du nerf optique, une dégénérescence rétinienne et une atteinte de la papille. Le champ visuel est altéré voire une cécité totale apparaît.

Les glaucomes peuvent être primitif (aucun autre facteur ne peut être retenu dans la genèse) ou secondaires (dans 90 % des cas). Les glaucomes primaires sont habituellement bilatéraux.

Les glaucomes primaires peuvent être

- à angle ouvert (goniodystrophie) : l’angle iridocornéen est normal chez le jeune chien, mais il devient étroit jusqu’à sa fermeture complète lors de glaucome (peu fréquent).

- à angle étroit : étroitesse angulaire qui s’accentue avec l’âge.

- provoqués par une dysgénésie angulaire : hypoplasie du trabéculum congénitale ou dysplasie du ligament pectiné.

Les glaucomes secondaires sont la conséquence d’une autre affection oculaire : luxation du cristallin, cataracte avec intumescence du cristallin, suite à une chirurgie de cataracte intra ou extra capsulaire, iridocyclite, traumatisme, tumeur intraoculaire, envahissement pigmentaire.

Races concernées : De nombreuses races sont atteintes

Liste des races atteintes par les différentes formes de glaucomes

Déterminisme génétique : Lors de glaucome primaire à angle ouvert, le déterminisme est autosomique récessif chez le Beagle. La dysgénésie est une malformation foetale de l’angle iridocornéen donc elle est congénitale. Lors de glaucome primaire à angle étroit, il s’agit de prédispositions raciales, le déterminisme n’étant pas connu (il serait autosomique dominant chez le Welsh Springer).

Le glaucome primaire à angle ouvert apparaît cliniquement entre 1 et 3 ans et il est rare. Celui à angle étroit se manifeste entre 3 et 9 ans (les extrêmes allant de quelques mois à 10 ans) sous forme aiguë brutale. Lorsque le glaucome à angle étroit évolue brutalement, il se complique immanquablement d’un aplatissement et d’une fermeture de la fente ciliaire rendant le glaucome irréversible. Enfin, les dysgénésies étant congénitales, elles se voient à l’ouverture des yeux.

Les premiers signes sont une manifestation locale de la douleur : blépharospasme, l’animal se frotte l’oeil, et des manifestations générales en rapport avec la douleur : prostration, dépression de l’animal.
Les signes cliniques en relation avec l’hypertension intraoculaire sont ensuite nombreux : rougeur oculaire (conjonctivite parfois modérée et rougeur vasculaire périkératique), mydriase (paralysie du muscle sphincter de l’iris) avec un réflexe photomoteur lent et incomplet ou aboli, oedème cornéen (turgescence de l’humeur aqueuse de la cornée) avec une cornée d’abord opalescente qui devient bleutée puis complètement opaque, une modification de la chambre antérieure, une buphtalmie (augmentation du volume du globe oculaire), une luxation primaire ou secondaire à la buphtalmie, une dégénérescence de la cornée (néovascularisation, amincissement de l’épithélium, pigmentation et parfois ulcère) et enfin un oedème puis une atrophie de la papille optique s’accompagnant d’une cécité irréversible. Le clignement à la menace est alors absent.
L’évolution du glaucome peut être aiguë ou chronique et les symptômes varient.

Tableau des symptômes présent lors des différentes formes de glaucome.

Diagnostic : L’examen oculaire doit être complet sur l’oeil malade et l’oeil adelphe, avec recours à la biomicroscopie (examen du cristallin et de la chambre antérieure), à la tonométrie (mesure de la pression intraoculaire), à l’ophtalmoscopie indirecte (étude du fond d’oeil et état de la papille) et à la gonioscopie (modification de la largeur de l’angle et dysplasie du ligament pectiné).

Les différents signes cliniques observés constituent généralement un faisceau d’éléments en faveur du diagnostic de glaucome. L’élément déterminant est l’augmentation de la pression intraoculaire confirmée par la tonométrie, au moins en phase hypertensive de la maladie (PIO normale : 15–30 mm Hg) .

Si l’examen gonioscopique de l’oeil glaucomateux est souvent difficile à réaliser, notamment en raison de l’oedème cornéen, celui de l’oeil adelphe s’impose systématiquement.

Il permet de déceler une prédisposition au glaucome (angle iridocornéen étroit, subluxation du cristallin) et de connaître l’étiologie.

Pronostic : L’hypertension oculaire prolongée a des effets néfastes sur toutes les structures de l’oeil, particulièrement sur le tissu nerveux oculaire et il importe de la contrôler rapidement pour conserver la vision. Lors des stades plus évolués, les lésions sont irréversibles et le seul souci est de supprimer la douleur.

Le pronostic est donc toujours réservé voire mauvais en raison de l’évolution irréversible vers la cécité (il faut un traitement très rapide).

Lors de glaucome primaire, il est conseillé de ne pas faire reproduire les animaux compte tenu du caractère héréditaire de l’affection.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

L’OEIL ET SES ANNEXES

ANOMALIES DU FOND D’OEIL

ANOMALIE DE L’OEIL DU COLLEY Synonymes : «Colobome de la papille optique», «ectasie congénitale postérieure de la sclérotique», «colobome scléral», «dysplasie choroïdienne», «hypoplasie chorio-rétinienne»

Définitions : L’anomalie de l’oeil du Colley (AOC) est une affection du fond d’oeil, qui désigne un ensemble de lésions correspondant à la même entité pathologique. En France, 30 % des Colleys seraient atteints par cette affection congénitale. L’AOC est une dysplasie chorio-rétinienne, c’est-à-dire un appauvrissement plus ou moins total des pigments choriorétiniens, à transmission héréditaire. D’autres lésions peuvent compliquer le tableau clinique : colobome de la tête du nerf optique (défaut de fermeture de la coque sclérale autour du nerf optique), colobome péri-papillaire, décollement rétinien et des hémorragies intraoculaires. L’atteinte est en général bilatérale, mais rarement symétrique.

Races concernées : Colley, Berger des Shetland et plus rarement Border Collie. Occasionnellement, on la retrouve dans d’autres races : Husky Sibérien, Chien de Berger Australien ou les chiens à iris hétérochrome.

Déterminisme génétique : Il serait autosomique récessif avec, chez l’homozygote, une pénétrance totale mais une expressivité très variable. Un mécanisme polygénique n’est toutefois pas exclu. Il n’y aurait pas de relation avec le gène Merle.

L’animal vient le plus souvent en consultation pour un dépistage systématique, quel que soit le degré de gravité exprimé. Mais différents signes peuvent se rapporter à l’expression clinique d’une AOC : mydriase, cécité, hyphéma (sang dans le segment antérieur), glaucome. Les animaux atteints par la forme mineure n’expriment aucun signe clinique susceptible de motiver une consultation.

Il existe une classification, comprenant 4 stades, en fonction des lésions du fond d’oeil :

Stade I : Dysplasie chorio-rétinienne : la lésion du fond d’oeil (tache pâle, uni ou bilatérale avec souvent asymétrie) est localisée temporalement ou supéro-temporalement par rapport à la papille, souvent à la limite de la zone tapétale et de la zone non tapétale. L’étendue de la lésion peut être très limitée ou très étendue. L’aspect varie selon le degré de dépigmentation et d’hypoplasie choroïdienne. La dysplasie chorio-rétinienne n’évolue pas durant la vie du chien et ne provoque pas de troubles de la vision cliniquement décelables.

Stade II : Dysplasie chorio-rétinienne associée à un colobome : la position du colobome la plus caractéristique est intra-pupillaire à 6 heures, mais il peut également être en position temporale ou nasale, sur l’un des yeux ou les deux.

D’une façon générale, dans les stades I et II, les conséquences sur la vision sont considérées comme absentes ou négligeables sur le plan clinique. Cependant, il n’est pas exclu que certaines atteintes importantes de dysplasie chorio-rétinienne ou certains colobomes étendus, s’accompagnent d’un déficit visuel très localisé et très partiel, largement compensé par une vision binoculaire.

Stade III : Dysplasie chorio-rétinienne associée à un colobome et à un décollement de la rétine : Le décollement de la rétine est en général unilatéral, s’accompagne souvent d’un strabisme et il peut être présent dès l’âge de trois semaines. Il apparaît le plus souvent avant l’âge de trois ans, sa survenue étant rare après cet âge. Il est responsable des troubles de vision.

Stade IV : Dysplasie chorio-rétinienne associée à un colobome et à un décollement de rétine, compliquée par une hémorragie vitréenne : à ce stade, des conséquences fonctionnelles sont présentes : mydriase, hyphéma, glaucome et cécité totale dans les cas les plus graves.

Certaines autres anomalies sont souvent associées à l’AOC : microphtalmie, plis rétiniens, tortuosité excessive des vaisseaux superficiels de la rétine, dystrophie cornéenne centrale.

Diagnostic : Le diagnostic de l’AOC nécessite une bonne maîtrise de la technique d’ophtalmoscopie indirecte et il repose sur la constatation soit d’une dysplasie chorio-rétinienne, soit d’un colobome, soit des deux. Il peut se faire dès l’âge de deux semaines, mais l’âge optimal se situe vers quatre à cinq semaines. Lors de Stade I, on observe un tapis peu développé ou absent et un épithélium pigmentaire de la rétine peu ou pas pigmenté. L’hypoplasie choroïdienne s’accompagne de vaisseaux choroïdiens excessivement larges avec un aspect noueux. La couleur blanche de la sclère peut prédominer en arrière plan.
Lors de Stade II, le colobome a un aspect punctiforme en tache grise s’il est peu étendu, ou grossièrement circulaire voire en croissant, de couleur grise ou blanche, s’il est très étendu.

On peut voir des vaisseaux papillaires ou rétiniens plongés dans le colobome. Sa profondeur est variable.

Lors de Stade III, le décollement est partiel (décollement bulleux péri-papillaire dans la zone de dysplasie chorio-rétinienne) ou total (décollement rhegmatogène, une déchirure de la rétine étant le point de départ).

Enfin au stade IV, une hémorragie est présente dans le segment postérieur. Des néovaisseaux pré-rétiniens fragiles peuvent se constituer et saignement facilement. L’hémorragie vitréenne se complique souvent d’un hyphéma chronique avec une absence de coagulation.

En présence d’un hyphéma, c’est l’échographie qui permet de diagnostic de colobome et de décollement de rétine. L’angiographie fluorescéinique systématique pourrait chez le sujet atteint révéler des altérations vasculaires non visibles à l’ophtalmoscope, ainsi que des décollement de rétine infra-cliniques.

Pronostic : Le stade I est considéré comme non évolutif et le pronostic fonctionnel est très favorable. Pour le stade II, dans la majorité des cas, il s’agit également d’un état stationnaire. Cependant un décollement de rétine ou une complication d’hémorragie vitréenne peuvent conférer un caractère évolutif à l’affection.Mais au-delà de trois ans, si cette complication n’est pas intervenue, le pronostic est favorable.

Pour les chiens exprimant les stades III et IV, le risque de cécité est important.Il n’y a pas traitement.

Un colley présentant une AOC de stade II voit sa carrière en exposition et sa reproduction compromises. Un recours pour vice de consentement serait possible s’il avait été vendu comme reproducteur.

L’anomalie de l’oeil du Colley est une affection grave et fréquente qui nécessite un plan d’éradication. La possibilité de diagnostiquer précocement les chiens atteints avant huit semaines et celle de déceler les porteurs grâce à un back-cross, facilitent la mise en oeuvre d’une prophylaxie. Mais l’incertitude sur le mode génétique et le risque de voir disparaître la race ont conduit à proposer différents niveaux d’éradication :

- Une méthode rigoureuse : utilisation pour la reproduction uniquement de sujets indemnes d’AOC et examen de leur progéniture.

- Une méthode alternative : croisement de sujets normaux avec des sujets présentant une légère dysplasie choriorétinienne.

En France, un programme de sélection d’animaux cliniquement indemnes a été mis en place. Les chiens « confirmés premier choix » doivent être diagnostiqués ophtalmoscopiquement indemnes de l’AOC. Et seuls peuvent être «champions de conformité au standard» les chiens reconnus indemnes d’AOC et d’atrophie rétinienne après examen électrorétinographique.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

L’OEIL ET SES ANNEXES

DYSPLASIE RETINIENNE

Définition : La dysplasie rétinienne est une malformation congénitale de l’ensemble de la neurorétine, due à une anomalie de différenciation des couches rétiniennes.

Elle se caractérise par la présence de plis (élévation rétinienne linéaire), de rosettes (élévation rétinienne arrondie) et de stries vermiformes sur le fond d’oeil. L’architecture de la rétine est modifiée de manière irréversible. L’anomalie est d’autant moins péjorative qu’elle est limitée en surface.
Dans les cas graves, on parle de dysplasie rétinienne généralisée car un décollement de rétine est associé et quelquefois une dégénérescence du vitré. L’affection fait souvent partie d’un tableau complexe qui inclut la microphtalmie.

La dysplasie rétinienne est habituellement associée à une cécité uni ou bilatérale.

Chez le Labrador, on décrit une forme discrète de dysplasie rétinienne avec présence de mottes de pigments de forme et de taille irrégulières, habituellement dans la région péripapillaire.

Toujours chez le Labrador, il existe une forme de dysplasie rétinienne associée à une malformation squelettique : membres antérieurs incurvés, dysplasie coxo-fémorale, non-union du processus anconé et une fragmentation du processus coronoïde.

Races concernées : La dysplasie rétinienne est retrouvée dans différentes races, classées par rapport à leur déterminisme génétique :

1 - Labrador, Samoyède

2 - Bedlington, Cocker Américain, Colley, Beagle, Berger Australien, Sealyham Terrier, Akita Inu, Berger Allemand, Bobtail, Doberman, Yorkshire, Caniche, Bouledogue Français, Bichon Maltais, Springer.

3 - Barzoï, Dogue Allemand, Elkhound Norvégien, Epagneul Breton, Cocker Anglais, Golden Retriever, Saluki, Setter Gordon, Rottweiler, Cavalier King Charles, Chow-chow, Husky Sibérien, Lévrier Afghan, Irish Wolfhound.

Déterminisme génétique : Il s’agit d’une affection congénitale. Le déterminisme varie selon les races :
- Il serait autosomique dominant pour 1
- Il serait autosomique récessif pour 2
- Il est indéterminé pour 3.

- Pour la forme associée à une malformation squelettique chez le Labrador, ce syndrome est dû à un gène unique, récessif pour la malformation du squelette et incomplètement dominant pour les lésions oculaires. Les hétérozygotes à squelette normal ont des lésions oculaires discrètes, tandis que les homozygotes ont des lésions oculaires graves associées aux lésions squelettiques.

Cette affection étant congénitale, les symptômes apparaissent précocement.

- Formes bénignes : on observe dans la zone du tapis des lésions dysplasiques qui apparaissent sous forme de foyers clairs ou hyperréfléchissants, avec ou sans remaniement pigmentaire. On voit également des plis linéaires vermiformes en X et en Y, ainsi que des rosettes (images rondes). Dans le fond d’oeil dépourvu de tapis, les anomalies apparaissent grises ou blanchâtres.

- Formes graves : des décollements bulleux ou incomplets sont constatés. Des hémorragies intraoculaires peuvent être associées. L’animal présente une cécité qui se manifeste par des heurts dans les chaises ou les différents objets, il se perd,… Le clignement à la menace est absent.

- Lors de formes associées, les dysplasies peuvent s’accompagner d’une cataracte, d’une microphtalmie, de la persistance du vitré primitif, d’un nystagmus et chez le Labrador d’anomalies du squelette.

Diagnostic : Pour les formes bénignes, l’âge des animaux et leur race orientent le diagnostic, qui se fait ensuite par examen ophtalmoscopique direct et indirect après mydriase (observation des lésions dysplasiques).

Pour les formes graves, le déficit visuel est constaté et l’examen ophtalmoscopique confirme le diagnostic. La lampe à fente renseigne sur la présence d’éventuels signes associés.

L’examen anatomo-pathologique montre une modification plus ou moins importante de l’architecture de la rétine, associée ou non à une modification choroïdienne.

Pronostic : L’affection est bénigne pour les formes isolées ne présentant que des plis et des rosettes et pour les formes associées à une cataracte.

Le pronostic est grave pour les autres formes associées et pour les formes avec décollement de la rétine : l’animal devient aveugle.
Dans certaines races, les plis disparaissent au cours du développement de la rétine (Beagle, Colley, Shetland).

L’éradication de cette maladie est nécessaire étant donné la sévérité de la forme grave qui entraîne rapidement une cécité totale. Les animaux atteints doivent donc être retirés de la reproduction et un dépistage par des tests de croisements doit être mené.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

L’OEIL ET SES ANNEXES

ATROPHIE PRIMITIVE DES PHOTORECEPTEURS

Définition : L’atrophie primitive regroupe les dysplasies et les dégénérescences des photorécepteurs qui sont des anomalies de la rétine. Elles sont pour la plupart progressives, symétriques, bilatérales et elles touchent en premier les bâtonnets. Ces rétinopathies aboutissent en général à la cécité de l’animal par mort des cellules photoréceptrices.

Les anomalies précoces, vers l’âge de 6 semaines, sont rangées parmi les dysplasies (défaut de maturation), celles plus tardives, lorsque la rétine a finit son développement, parmi les dégénérescences. Dans certaines races, la dégénérescence des photorécepteurs est associée à une cataracte.

Races concernées :
- Les caractéristiques et les races concernées par la dysplasie des photorécepteurs et par la dégénérescence des photorécepteurs sont regroupées dans les tableaux qui suivent.

Liste des races atteintes de dysplasie des photorécepteurs, des cellules touchées pour chaque race et âges d’apparition du déficit visuel, des anomalies du fond d’oeil et des anomalies de l’ERG.

- Dégénérescence des photorécepteurs :

Liste des races atteintes de dégénérescence des photorécepteurs, des cellules touchées pour chaque race et âges d’apparition du déficit visuel, des anomalies du fond d’oeil et des anomalies de l’ERG.

Déterminisme génétique : Il est autosomique récessif, sauf pour le Husky Sibérien où la transmission est liée au sexe (X linked).

La vision nocturne est primitivement déficitaire, vers l’âge de 6 semaines : l’animal voit bien à la lumière du jour mais il se cogne dès que la lumière baisse. Le déficit progresse la plupart du temps jusqu’à la cécité complète (entre 6 semaines et 3 ans).

La pupille est anormalement dilatée dans des conditions d’éclairement précises. Les propriétaires notent souvent la brillance anormale du fond d’oeil. Lors de cataracte associée, c’est celle-ci qui motive la consultation.

Diagnostic : On observe le comportement du chien, on effectue des tests de vision : on place des obstacles devant l’animal et on fait varier l’éclairage. Le réflexe photomoteur est souvent anormal : absent ou lent.

Dans les stades évolués, à l’examen ophtalmoscopique direct, le fond d’oeil est anormalement brillant, le calibre des vaisseaux est diminués, la papille présente des signes d’atrophie et la pupille est en mydriase.
La rupture de la barrière hématorétinienne qui se produit dans ces affections peut être mise en évidence par angiographie fluorescéinique.

L’électrorétinogramme (ERG) permet un diagnostic plus précoce que l’ophtalmoscopie et c’est la seule méthode lors de cataracte associée (trouble des milieux) ou lors de rétinopathies sans anomalie du fond d’oeil. L’ERG consiste à enregistrer les réponses électriques de la rétine sous l’effet d’une stimulation lumineuse. On peut explorer séparément le système des bâtonnets et le système des cônes.

Enfin, les tests ADN sont et seront de plus en plus utilisés pour détecter les affections héréditaires. Ils permettent d’identifier le génotype avant l’âge d’expression du phénotype (avant l’âge de la reproduction) et de détecter les animaux porteurs.

Pronostic : Il est réservé, voire mauvais. Presque toutes les formes de dégénérescences des photorécepteurs aboutissent à la cécité.

Pour les dysplasies, elles sont en général progressives jusqu’à la cécité totale, sauf pour certaines races où la cécité est incomplète (Malamute d’Alaska, Terrier Tibétain, certaines formes du Colley).

Compte tenu du nombre de sujets concernés et du caractère invalidant de la maladie, des mesures d’éradication ont été mises en place : interdire les animaux atteints pour la reproduction et tests de dépistage ADN des animaux porteurs.

La dégénérescence héréditaire des photorécepteurs (= atrophie de la rétine) est le seul vice rédhibitoire en ophtalmologie. Le problème est que le délai de recours est seulement de 30 jours alors que l’affection se déclare le plus souvent après plusieurs années.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

SYSTEME CARDIO-VASCULAIRE

CARDIOMYOPATHIE DILATEE (CMD)

Définition : La CMD est une affection du myocarde caractérisée par une dilatation importante de la chambre ventriculaire et un amincissement des parois, qui s’accompagnent d’une défaillance contractile. Cette maladie touche essentiellement les chiens mâles de grande race.

Races concernées : Les chiens les plus atteints appartiennent à de grandes races : le Doberman (80% des cas), le Boxer et le Cocker Américain et Anglais essentiellement. On la retrouve également chez le Dogue Allemand, le Saint-Bernard, le Terre-Neuve, le Bullmastiff, le Golden, le Dalmatien, le Lévrier Afghan, le Springer et le Chien d’eau Portugais.

Déterminisme génétique : L’hérédité est supposée car le caractère est familial et il y a une prépondérance des mâles chez le Doberman. Des gènes codant pour les protéines du cytosquelette seraient responsables. Chez le Boxer, le mode de transmission est autosomique.

Les symptômes apparaissent sur des chiens de 3 à 7 ans, essentiellement chez les mâles. Ils se traduisent par de la toux, de la dyspnée, de l’anorexie, de l’ascite et des syncopes. Chez le Doberman, les animaux sont souvent asymptomatiques plusieurs années (jusqu’à 5-8 ans). Le signe d’appel est un souffle mitral.
L’évolution se fait vers l’insuffisance cardiaque gauche, avec oedème pulmonaire, puis droite, avec ascite et épanchement pleural. Néanmoins, le tableau clinique varie selon les races comme le montre le tableau.

Pronostic : Il est mauvais : il va de 6 à 24 mois de survie après le début du traitement. Chez les Dobermans, le pronostic est encore plus mauvais puisque la survie moyenne est de 2 semaines après les premiers signes d’insuffisance cardiaque.

Les animaux atteints ne doivent pas reproduire.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

SYSTEME CARDIO-VASCULAIRE

COMMUNICATION INTERVENTRICULAIRE Synonyme : «septum ventriculaire incomplet»

Définition : La communication interventriculaire (CIV) est une malformation congénitale (représentant 5 à 10% des cardiopathies congénitales des carnivores), définie par la présence d’un orifice dans le septum interventriculaire, entraînant un shunt gauche-droit plus ou moins important. La CIV peut faire partie d’un complexe malformatif (tétralogie de Fallot). Le plus souvent, elle intéresse la région infundibulaire et la zone du septum membraneux, siégeant à proximité des valves pulmonaires ou au-dessous de la crête supraventriculaire.

Races concernées : La CIV touche particulièrement le Bulldog, le West Highland White Terrier, le Husky Sibérien et le Springer Spaniel. Mais on la retrouve également chez le Keeshond, le Dogue Allemand, le Spitz, le Bouvier des Flandres, le Caniche.

Déterminisme génétique : Chez le Springer Spaniel, une transmission héréditaire de type autosomal dominant incomplet ou polyallélique a été mise en évidence. Chez le Keeshond, ce serait un mode complexe de type polygénique.

Les symptômes dépendent du débit du shunt :

- S’il s’agit d’une CIV de petite taille, le shunt gauche-droit est peu important et l’animal est asymptomatique. C’est le cas le plus fréquent. Un frémissement cataire est palpable à droite, vers le troisième ou quatrième espace intercostal, au-dessus de la jonction chondrocostale. L’auscultation met en évidence un souffle holosystolique médiothoracique droit.

- Lors de shunt gauche-droit de grand débit, le pouls artériel devient plus faible et des symptômes d’insuffisance cardiaque gauche apparaissent (toux, essoufflement par oedème pulmonaire). Dans les cas graves, on note des symptômes d’insuffisance cardiaque droite ou globale (ascite, épanchement pleural). Enfin, une hypertension artérielle pulmonaire peut apparaître, ce qui accélère l’apparition de l’insuffisance cardiaque et peut créer une inversion de shunt provoquant une cyanose.

Diagnostic : Il est tout d’abord clinique : auscultation d’un souffle holosystolique médiothoracique droit. À la radiographie, on note une cardiomégalie globale non spécifique et parfois une densification vasculaire des poumons. L’électrocardiogramme (ECG) est normal quand le shunt est restreint, mais des signes de cardiomégalie ventriculaire et des bloc de branches sont présents lors de shunt important. Enfin, l’échocardiographie permet de visualiser directement la communication interventriculaire.

Pronostic : Il est variable selon l’importance de la communication.

Les animaux atteints doivent être retirés de la reproduction.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

SYSTEME CARDIO-VASCULAIRE

ENDOCARDIOSE MITRALE

Définition : L’endocardiose mitrale est une affection dégénérative chronique très fréquente chez les chiens âgés de race de petite taille. Le Cavalier King Charles occupe une place particulière avec une prévalence nettement plus élevée que chez les autres races et un âge d’apparition beaucoup plus précoce.

Races concernées : Cavalier King Charles (CKC) essentiellement, Teckel.

Déterminisme génétique : Une origine héréditaire polygénique est actuellement supposée. Les mâles seraient plus atteints que les femelles.

La maladie débute en général entre 6 et 9 ans par l’apparition d’un souffle cardiaque d’insuffisance mitrale : souffle systolique gauche, plus fort en zone apexienne et irradiant à droite.

Chez le CKC, le souffle peut apparaître beaucoup plus tôt, dès 3-4 ans en moyenne (10 % des sujets âgés de moins d’un an présenteraient un souffle et 85 % des individus âgés de 10 ans) et son intensité est corrélée à l’étendue de la régurgitation mitrale. Les symptômes sont les suivants : toux, intolérance à l’effort voire syncope lors d’exercice et dyspnée.

L’évolution vers l’insuffisance cardiaque congestive se fait sur plusieurs années. Elle peut être précipitée par la rupture de cordages tendineux (provoquant un oedème pulmonaire) ou par l’apparition de trouble du rythme.
L’endocardiose mitrale est classée en trois stades selon leur gravité, voir tableau

Diagnostic : Il repose sur l’auscultation soigneuse puis sur des examens complémentaires : radiographie, ECG, échocardiographie.

Des radiographies du thorax aux deux temps du cycle respiratoire doivent être faites. Elles révèlent une cardiomégalie ventriculaire gauche et une expansion atriale gauche très variable. L’examen du champ pulmonaire montre une congestion pulmonaire, un oedème des zones péri-hilaires, un écrasement de la bronche souche du lobe gauche (provoquant de la toux) et un épanchement éventuel.

L’ECG révèle des signes de cardiomégalie : augmentation de la durée de l’onde P supérieure à 40 ms avec un aspect dédoublé éventuellement, augmentation de la durée de la dépolarisation intraventriculaire supérieure à 60-65 ms. L’ECG est utile pour le diagnostic des complications d’hypoxie (modification de ST et augmentation de l’amplitude de T) et des complications rythmiques (ESA, FA, ESV,…). On note souvent une tachycardie sinusale.

Enfin, l’échocardiographie est le diagnostic de certitude : visualisation des lésions valvulaires et de l’appareil sous-valvulaire (distension et prolapsus mitral, ballonisation, remaniement, élongation des cordae tendinae, dyskinésie valvulaire, vibration systolique). L’étendue de la dilatation atriale est également précisée.

Pronostic : Il dépend du degré de l’insuffisance cardiaque. Au stade IA, la survie est de quelques années. Au stade IB ou II, elle est de 6 (25 % des cas) à 21 mois (75 % des cas). Enfin, pour le stade III, elle est de 3 (25 % des cas) à 12 mois (75 % des cas).

Pour éradiquer l’endocardiose mitrale, il faut éliminer de la reproduction les sujets atteints trop précocement, sans faire apparaître d’autres tares qu’une sélection trop drastique serait susceptible de provoquer.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

SYSTEME CARDIO-VASCULAIRE

PERSISTANCE DU CANAL ARTERIEL Synonyme : «ductus arteriosus»

Définition : Il s’agit de la cardiopathie congénitale la plus fréquente chez le chien (28 à 44 % des cardiopathies congénitales). La persistance du canal artériel correspond à un maintien de la communication foetale entre l’aorte thoracique et l’artère pulmonaire. Elle provoque une augmentation de la pression artérielle pulmonaire et à terme une hypertrophie des cavités cardiaques gauches puis droites.

Races concernées : Les chiens de petite race sont les plus touchés : Caniche nain, Cavalier King Charles, Bichon Maltais, Boston Terrier, Loulou de Poméranie, Berger des Shetland, Coton de Tuléar, Chihuahua, Yorkshire, Cocker, Springer. D’autres races plus grandes semblent également concernées : Keeshond, Saluki, Berger Allemand, Colley, Setter Irlandais, Labrador, Border Collie, Berger des Pyrénées, Terre-Neuve, Welsh Corgi.

Déterminisme génétique : La transmission héréditaire est prouvée chez le Caniche et se fait selon un mode polygénique. Les mâles seraient plus affectés que les femelles (ratio ¼).

Parfois, les propriétaires rapportent des commémoratifs de fatigabilité à l’effort et un manque de dynamisme. Mais le plus souvent, il s’agit d’une découverte fortuite lors de la première consultation vaccinale. La sévérité des modifications cliniques est fonction de celle de l’affection. Lors de shunt inversé, des syncopes et des convulsions sont parfois notées (la persistance du canal artériel évolue vers un shunt inversé dans 1 à 6 % des cas).

Les muqueuses peuvent être cyanosées lors d’oedème pulmonaire ou de shunt inversé. Le chien peut présenter un retard de croissance. 50 % des animaux ont des signes respiratoires qui résultent de l’insuffisance cardiaque gauche: polypnée à dyspnée, toux. Le souffle est caractéristique et dit en « bruit de machine ». Ce souffle est continu systolique et diastolique, nettement audible au niveau du tiers moyen du deuxième espace intercostal gauche. Un frémissement cataire est palpable, le pouls est fort.

Diagnostic : Il passe par une bonne auscultation cardiaque puis par des examens complémentaires. La radiographie thoracique de face montre une image de « coeur à 3 bosses » pathognomonique (déformation de l’oreillette gauche, de la crosse aortique et du tronc pulmonaire) et une hypervascularisation pulmonaire.

L’ECG révèle une déviation lente de l’axe cardiaque à gauche et des signes de cardiomégalie gauche ou globale avec une onde P mitrale. À l’échocardiographie, la visualisation de canal artériel est difficile à voir. En revanche, les signes indirects sont visibles : dilatation de l’oreillette gauche et dilatation et hyperkinésie du ventricule gauche (signes précoces), dilatation de l’aorte autour du canal (signe tardif). L’angiographie permet de visualiser le passage du sang de l’aorte au tronc pulmonaire.

Pronostic : La survie des animaux est normale après traitement (fermeture du canal avec une réussite chirurgicale de 95 %). Sans traitement, elle est de 6 ans en moyenne et passe de 3 à 5 ans lors de shunt inversé.

Les animaux atteints devraient être retirés de la reproduction, ainsi que leurs parents.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

SYSTEME CARDIO-VASCULAIRE

PERSISTANCE DU 4ème ARC AORTIQUE

Définition : La persistance de l’arc aortique droit provoque une constriction de l’oesophage, avec formation d’un jabot en amont, et parfois de la trachée.

Normalement, au cours du développement embryonnaire, le 4ème arc aortique gauche se développe pour former l’aorte et l’arc aortique droit disparaît.

Dans certains cas, c’est le 4ème arc droit qui se développe pour former l’aorte en dextroposition. Dans ces conditions, l’oesophage se trouve comprimé entre différentes structures anatomiques : l’aorte à droite, le tronc pulmonaire à gauche, le ligament artériel en haut et dorsalement et la trachée ventralement. L’oesophage ne peut donc pas se dilater normalement au passage des aliments, qui ont tendance à s’accumuler en amont, provoquant l’apparition d’un jabot oesophagien.

Races concernées : Berger Allemand, Boston Terrier, Setter Irlandais, Dogue Allemand, Cocker.

Déterminisme génétique : Le déterminisme génétique est démontré chez le Berger Allemand mais le mode héréditaire est inconnu.

Les symptômes sont essentiellement digestifs. Après un repas, l’animal est en dyspnée et angoisse, puis régurgite. On note une maigreur associée à une polyphagie.

Diagnostic : Il se fait par radiographie : on note un déplacement ventral de la trachée, un élargissement du médiastin crânial et une dilatation de l’oesophage de la portion antérieure jusqu’à la base du coeur.

Pronostic : Le pronostic est bon après chirurgie malgré la persistance de problèmes dus à la dilatation de l’oesophage. Le pronostic est meilleur si l’opération est faite précocement.

Il est conseillé de ne pas faire reproduire les animaux atteints, ainsi que les parents engendrant trop de chiots déficients.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

SYSTEME CARDIO-VASCULAIRE

STENOSE AORTIQUE

Définition : La sténose aortique est une malformation congénitale fréquente chez les chiens de grande taille (elle représente 12 à 14 % des cardiopathies congénitales).

Le plus souvent, elles sont localisées en amont de l’anneau valvulaire (sténose sous-aortique), dans la chambre de chasse du ventricule gauche. L’ostium de l’aorte est obstrué par la présence d’une bride fibreuse plus ou moins marquée pouvant aller jusqu’à la formation d’un véritable tunnel fibromusculaire sous-valvulaire.

La sténose aortique peut conduire à une action pour vice caché.

Races concernées : Les races les plus fréquemment touchées sont le Boxer (plus de 60 % des Boxers en France sont atteints), le Berger Allemand, le Terre-Neuve, le Golden retriever et le Rottweiler. Mais la sténose se rencontre également chez le Samoyède, le Border Terrier, le West Highland White Terrier, le Welsh Corgi, le Bulldog, le Fox Terrier, le Springer Spaniel, le Pointer, le Braque Allemand, le Dogue de Bordeaux, le Bulldog, le Carlin, le Schnauzer, le Basset Hound, le Bull Terrier et le Dogue Allemand.

Déterminisme génétique : Une origine génétique est prouvée chez le Terre-Neuve. Elle se ferait selon un mode autosomique dominant à expression variable ou à un mécanisme polygénique.

Les symptômes varient selon le degré de sténose, de l’âge et des modifications induites par l’affection sur la fonction cardiaque et vasculaire. Chez le jeune, elle est le plus souvent asymptomatique. Dans les formes plus sévères, le chien peut présenter une intolérance à l’effort, des syncopes ou des symptômes d’insuffisance cardiaque gauche. La mort subite n’est pas exceptionnelle.

Un souffle d’éjection est audible au niveau du quatrième espace intercostal, au-dessus de la jonction chondro-costale et parfois en région carotidienne. L’intensité du souffle n’est pas corrélée à la gravité.

Diagnostic : Il se fait sur la base de l’auscultation et des différents examens. La radiographie permet de voir une dilatation de la crosse aortique (inconstante), une cardiomégalie du ventricule gauche.

L’ECG montre une déviation de l’axe cardiaque à gauche (inconstant), des anomalies ST-T et des ESV gauches surtout sur l’ECG d’effort. L’échocardiographie permet la visualisation directe du rétrécissement sous-valvulaire. L’angiographie est inutile si l’échocardiographie est possible, sinon elle est déterminante.

Pronostic : Il est très variable selon le degré de sténose, la mortalité brutale étant fréquente. Lorsque des troubles de rythme sont présents, ainsi qu’une régurgitation mitrale ou un pouls fémoral diminué, le pronostic devient mauvais.

Souvent après la chirurgie, le pronostic est réservé car le myocarde est souvent endommagé lors de l’opération.
Enfin les chiens ayant une sténose aortique sont souvent prédisposés aux endocardites bactériennes.
Un élément prédictif pour le pronostic est la mesure du gradient de pression à l’échographie cardiaque :
- s’il est <30 mm Hg, le chien est en général asymptomatique et l’espérance de vie est normale
- s’il est compris entre 30 et 75 mm Hg, le pronostic est plutôt favorable mais des signes peuvent apparaître
- s’il est > 125 mm Hg, le pronostic est mauvais avec de forts risques d’insuffisance cardiaque congestive ou de mort brutale.

Les animaux porteurs d’une sténose aortique doivent être exclus de la reproduction.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

SYSTEME CARDIO-VASCULAIRE

STENOSE PULMONAIRE

Définition : La sténose pulmonaire est une malformation congénitale fréquente (elle représente 20 à 28 % des cardiopathies congénitales). Elle se manifeste souvent dans le cadre d’une tétralogie de Fallot.

Il s’agit d’un rétrécissement de la lumière de l’artère pulmonaire à sa jonction avec le ventricule droit. Ce rétrécissement est secondaire à une fusion des commissures des sigmoïdes sur une valve épaissie et dysplasique. Un anneau fibreux sous-valvulaire est fréquemment observé.

La sténose pulmonaire peut donner droit à une action pour vice caché.

Races concernées : La sténose pulmonaire touche essentiellement les petites races, mais on la retrouve dans d’autres races : Scottish Terrier, West Highland White Terrier, Yorkshire, Beagle, Boxer, Fox Terrier, Bulldog, Chihuahua, Bouledogue Français, Samoyède, Schnauzer, Cocker, Berger Allemand, Labrador, Terre-Neuve, Airedale, Mastiff, Bullmastiff, Chow-chow, Basset Hound.

Déterminisme génétique : L’origine génétique est prouvée chez le Beagle : elle se ferait sur un mode polygénique. Selon certains auteurs, les mâles seraient prédisposés.

Chez le jeune, la sténose est le plus souvent asymptomatique avant l’âge d’un an. Les signes apparaissent en cas de décompensation ventriculaire droite. Ils sont fonction du degré de gravité de la sténose, de l’âge et modifications induites par l’affection sur la fonction cardiaque et vasculaire.

Dans les formes plus évoluées, le chien peut présenter des symptômes d’insuffisance cardiaque droite et en particulier une intolérance à l’effort ou des syncopes. Un souffle d’éjection est présent au niveau du troisième espace intercostal gauche, plutôt en région sternale.

Diagnostic : Il repose sur une bonne auscultation cardiaque et sur d’autres examens complémentaires. La radiographie montre une dilatation du tronc pulmonaire et une hypovascularisation pulmonaire inconstante. Chez certains chiens brévilignes, la rotation axiale du coeur globuleux rend visible la protubérance du tronc pulmonaire. L’ECG révèle une nette déviation de l’axe cardiaque à droite. L’échographie du coeur montre les signes indirects : hypertrophie ventriculaire droite, dilatation tardive de l’oreillette droite. L’angiographie permet de visualiser directement le rétrécissement et la dilatation post-sténosique.

Pronostic : Il est de 6 ans en moyenne. Lors de formes légères, le pronostic est bon puisque la durée et la qualité de vie peuvent être normales.

Les animaux porteurs d’une sténose pulmonaire doivent être exclus de la reproduction.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

SYSTEME CARDIO-VASCULAIRE

TETRALOGIE DE FALLOT


Définition : La tétralogie de Fallot est une anomalie cardiaque congénitale. Il s’agit de l’association de quatre anomalies : une sténose pulmonaire, une communication interventriculaire, une dextroposition de l’aorte et une hypertrophie du ventricule droit. Elle est la conséquence d’une sévère sténose pulmonaire sous-valvulaire in utero.

Races concernées : Elle touche essentiellement le Keeshond, le Bulldog, le Spitz et le Berger Allemand. On la retrouve également chez le Colley et le Schnauzer.

Déterminisme génétique : L’héritabilité est prouvée chez le Spitz : le mode de transmission est polygénique à seuils multiples. Chez le Keeshond, il serait sûrement polygénique.

La tétralogie de Fallot est la moins rare des cardiopathies cyanogènes du chien. Les symptômes apparaissent vers 6 mois et ce sont de la dyspnée, une fatigabilité à l’effort, une tachypnée et une cyanose lors de stress. La mort subite est possible. Le souffle de sténose pulmonaire (souffle systolique gauche au niveau du 3ème espace intercostal) est souvent dominant sur celui de communication interventriculaire (souffle holosystolique médiothoracique droit). Mais il existe des tétralogies sans souffle.

Diagnostic : Le diagnostic se base sur les signes cliniques et sur la mesure de l’hématocrite dont la valeur est de 75 %, ce qui traduit une polyglobulie spectaculaire.

La radiographie montre une cardiomégalie droite systématique et une vascularisation pulmonaire très diminuée.

L’ECG révèle des signes de cardiomégalie droite qui sont toujours présents.

L’échocardiographie permet de voir une hypertrophie du ventricule droit toujours marquée.

En revanche la malposition aortique et la communication interventriculaire ne sont pas toujours faciles à visualiser. Enfin, l’angiographie est un bon moyen de diagnostic (meilleur que l’échographie).

Pronostic : Sans traitement, le pronostic de survie dépend essentiellement de la gravité de la sténose pulmonaire. Mais l’animal peut survivre plusieurs années avec une tétralogie de Fallot. Avec le traitement chirurgical, le pronostic est de 4 ans ou plus.

Il ne faut pas faire reproduire les animaux atteints, ni leurs parents et frères et soeurs.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

SYSTEME SANGUIN ET HEMATOPOIETIQUE

ANOMALIE DE L’HEMOSTASE

DEFICIT EN FACTEUR VII Synonyme : «Hypoproconvertinémie»

Définition : Maladie héréditaire caractérisée par un déficit en facteur VII (proconvertine), synthétisé par le foie, vitamine K dépendant et appartenant à la voie exogène de la coagulation plasmatique.

Races concernées : La race la plus affectée est le Beagle, mais cette maladie est décrite chez le Malamute d’Alaska, le Schnauzer miniature, le Boxer et le Bulldog.

Déterminisme génétique : Autosomique dominant à pénétrance incomplète chez le Beagle.

C’est une affection bénigne à l’origine d’une diathèse hémorragique discrète. Il y a peu de conséquences cliniques : quelques hémorragies à l’occasion de contusions ou ecchymoses musculaires. Chez le Malamute, plus sensible que le Beagle, il peut se développer des troubles relativement graves : boiterie, hématomes multiples.

Diagnostic : Il s’agit souvent d’une découverte fortuite lors d’une chirurgie ou d’un traumatisme (ou d’analyse hématologique chez le Beagle de Laboratoire). Le temps de Quick est augmenté, mais celui de Céphaline Kaolin et de thrombine sont normaux. Ceci indique un défaut de la voie extrinsèque de la coagulation. Analyse de l’activité de facteur VII : elle est inférieure au dixième de celle d’un chien normal. Chez les hétérozygotes, l’activité du facteur VII est inférieure à 50 %.

Pronostic : Il est bon, le déficit en facteur VII étant généralement bénin.

Malgré une gravité relative et la faible prévalence, il est conseillé de ne pas faire reproduire les animaux atteints, ni leurs parents et de tester leur fratrie.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

SYSTEME SANGUIN ET HEMATOPOIETIQUE

DEFICIT EN FACTEUR X Synonyme : «Déficit en facteur de Stuart»


Définition : Maladie héréditaire caractérisée par un déficit en facteur X, synthétisé dans le foie et vitamine K dépendant, intervenant dans les voies exogène et endogène de la coagulation plasmatique.

Races concernées : Cocker Américain et Jack Russel Terrier.

Déterminisme génétique : La transmission se fait selon un mode autosomique dominant à pénétrance incomplète. Le déficit est létal lorsque l’animal est homozygote.

La maladie ressemble au syndrome de dépérissement des chiots (« fading puppy syndrome »). Le déficit en facteur X se manifeste par des saignements importants à la naissance et chez le chiot. Les chiots les plus atteints (<10 % de facteurs X) sont en général mort-nés ou survivent les deux premières semaines puis meurent. Des hémorragies internes sont notées à l’autopsie.

Les chiens homozygotes ou hétérozygotes à forte pénétrance (<5 à 30 % de facteurs X) peuvent être asymptomatique ou avoir des hémorragies modérées. Les hétérozygotes à faibles pénétrance sont en général asymptomatiques. Les survivants souffrent de saignements divers.

Diagnostic : Le temps de coagulation sur tube sec est modérément augmenté, ainsi que les temps de Quick et de Céphaline Kaolin par rapport à un témoin de la même espèce. Le temps de thrombine n’est pas modifié. L’activité du facteur X chez les animaux atteints est réduite de 40 à 70 %.

Pronostic : Très grave chez les chiots, moins grave si le chien survit jusqu’à l’âge adulte.

Les clubs de Cockers Américains ont mis en place un programme d’élevage et ont testé 2000 chiens. De nombreuses expositions réclament que les chiens soient testés et certifiés indemnes de déficience du facteur X.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

SYSTEME SANGUIN ET HEMATOPOIETIQUE

HEMOPHILIE A Synonyme : «Déficit en facteurs VIII»

Définition : L’hémophilie A est l’affection congénitale de la coagulation plasmatique la plus souvent rencontrée. Elle est liée à un déficit en facteur VIII : C, responsable de saignements d’intensité variable.
Le facteur VIII est une glycoprotéine synthétisée dans le foie et stockée dans la rate, circulant de manière liée au facteur de Von Willebrand dans le sang et appartenant à la voie endogène de la coagulation plasmatique.
L’hémophilie A peut être modérée à sévère selon l’importance de la carence en facteur VIII. L’affection est transmise par les femelles (qui sont hétérozygotes) et exprimée cliniquement chez les mâles.

L’hémophilie A est un vice caché, grave, antérieur à la vente, pouvant donner lieu à une action en rédhibition.

Races concernées : De très nombreuses races peuvent être touchées. Les plus citées : Beagle, Chihuahua, Colley, Bouledogue Français, Berger Allemand, Greyhound, Labrador, Samoyède, Shetland, Husky Sibérien, Braque Hongrois et Braque de Weimar, Setter Irlandais et Anglais, Chesapeake Bay Retriever, Saint-Bernard, Cairn Terrier, Spitz, Bulldog, Schnauzer, Caniche.

Déterminisme génétique : Le mode de transmission est récessif et lié au sexe (gène anormal sur le chromosome X).

Les femelles porteuses sont en général asymptomatiques, mais peuvent avoir des saignements génitaux prolongés. Pour les males atteints, le diagnostic se fait le plus souvent avant 18 mois. À la naissance, les chiots ont une hémorragie prolongée au niveau du cordon ombilical. Ensuite, l’affection peut être modérée à grave en fonction de l’importance du déficit en facteurs VIII comme le montre le tableau ci-dessous.

Diagnostic : L’hémophilie A doit être suspectée lors de saignements prolongés, d’hémorragies tissulaires, sous-cutanées ou cavitaires. Le temps de coagulation sur tube sec et le temps de Céphaline-Kaolin sont augmentés par rapport à un témoin sain, mais le temps de Quick est normal.

Le dosage du facteur VIII antigénique de Von Willebrand (FvW : Ag) doit être effectué pour différencier l’hémophilie A et la maladie de Von Willebrand. Les animaux atteints d’hémophilie A ont une activité en facteurs VIII : C très basse, avec une activité normale à élevée en FvW : Ag.

Il faut également différencier les femelles porteuses et celles non porteuses : les femelles hétérozygotes peuvent avoir des concentrations en facteurs VIII dans la normale ou réduites en moyenne de 50 %. Leur ratio FvW : Ag / Facteurs VIII : C est augmenté et souvent supérieur à 2.

Pronostic : Il est « bon » à réservé, selon l’activité du facteur VIII : C (cf. tableau ci-dessus). Pour les formes sévères, le risque d’hémorragies mortelles est élevé.Pour les formes modérées et minimes, la vie du chien peut être « normale » si on évite les aliments durs (os), les exercices violents, les injections intramusculaires et certains médicaments comme les AINS. Les animaux doivent être vermifugés régulièrement, seules les chirurgies indispensables doivent être effectuées et le chien doit être perfusé avec du plasma avant la chirurgie.

En France, il n’y a pas de programme d’éradication.

En revanche, au Danemark, un plan de détection des chiens malades et des femelles porteuses est réalisé : - « dosage » du facteur VIII à partir de 2 mois et avant la première saillie chez le mâle.[/b]- [b]les femelles dont le pedigree est évocateur et Facteur VIII < 75%, et/ou 1 ou 2 chiots sont hémophiles, ainsi que les femelles issues de pères hémophiles, sont excluent de la reproduction.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

SYSTEME SANGUIN ET HEMATOPOIETIQUE

HEMOPHILIE B Synonymes : «Déficit en facteur IX», «Christmas disease».

Définition : L’hémophilie B est une affection congénitale de la coagulation plasmatique. Elle est beaucoup plus rare que l’hémophilie A. Elle se caractérise par un déficit en facteur IX, glycoprotéine synthétisée par le foie et vitamine K dépendante. Le facteur IX appartient à la voie endogène de la coagulation plasmatique.
L’hémophilie B est transmise par les femelles et se manifeste cliniquement chez le mâle.

Races concernées : Différentes races peuvent être concernées par la maladie : Scottish Terrier, Saint-Bernard, Cairn Terrier, Cocker Américain, Bouledogue Français, Airedale Terrier, Alaskan Malamute, Bobtail, Labrador, Golden, Bichon Frisé, Berger des Shetland.

Déterminisme génétique : Le mode de transmission est le même que pour l’hémophilie A : récessif lié au chromosome X.

Les symptômes sont similaires à ceux de l’hémophilie A, mais il n’existe que des formes sévères. Les symptômes varient de l’hématome, sous-cutané ou intramusculaire, associé à de l’épistaxis et à de l’hémarthrose, à des saignements après des traumatismes ou des chirurgies (coupe de queue, …) Les saignements sont plus sévères dans les grandes races que dans les petites.

Diagnostic : Le temps de coagulation sur tube sec et celui de Céphaline-Kaolin sont augmentés tandis que le temps de Quick est normal.

- Chez les mâles atteints, l’activité du facteur IX est en général inférieure à 10 % voire, inférieur à 1 %.

- Les femelles porteuses ont une activité du facteur IX également diminué mais de manière moindre : 40 à 60 % de la normale.

Pronostic : Le pronostic est modéré à grave. Les chiots très atteints n’atteignent pas l’âge adulte.

Les mâles atteints d’hémophilie B doivent être retirés de la reproduction.De même que pour l’hémophilie A, les femelles porteuses doivent être détectées et ne doivent pas reproduire (activité du facteur IX de 40 à 60 % de la normale, père hémophile, chiots hémophiles,…)

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

SYSTEME SANGUIN ET HEMATOPOIETIQUE

MALADIE DE VON WILLEBRAND

Définition : La maladie de Von Willebrand est la plus fréquente des coagulopathies héréditaires chez le chien. Il s’agit d’un trouble de l’hémostase primaire dû à un déficit qualitatif ou quantitatif en facteurs de Von Willebrand (FvW). C’est un facteur protéique de structure multimétrique qui permet l’adhésion plaquettaire au sous-endothélium vasculaire lorsqu’il est lésé par un traumatisme et qui favorise l’agrégation plaquettaire.

Cette maladie peut être acquise, associée à une hypothyroïdie le plus souvent ou héréditaire selon un mode autosomique. L’incidence est inconnue en France chez le chien mais cette maladie est très fréquente aux
Etats-Unis et en Grande Bretagne. Il existe trois types de maladie de Von Willebrand plus ou moins sévères voir le tableau.

Classification de la maladie de Von Willebrand en fonction de sa gravité et les caractéristiques de chaque type : déterminisme génétique, aspect clinique, concentration plasmatique et structure des facteur de Von Willebrand et les races atteintes.

Races concernées : De très nombreuses races (environs 54) peuvent être atteintes (exemples dans le tableau ci-dessus). Aux Etats-Unis, les races dont la prévalence est supérieure à 15
% sont : Le Basset Hound, le Berger Allemand, le Berger des Shetland, le Caniche, le Doberman, le Golden, le Keeshond, le Rottweiler, le Schnauzer nain, le Scottish Terrier, le Teckel, le Manchester Terrier et le Welsh Corgi.
Les autres races pour lesquelles la maladie a été décrite, mais à fréquence moindre : Airedale Terrier, Akita Inu, Alaskan Malamute, Bearded Collie, Berger des Pyrénées, Bichon Frisé, Bobtail, Boxer, Bulldog, Cairn, Cocker Américain et Anglais, Colley, Dogue Allemand, Drathaar, Fox terrier, Greyhound, Husky sibérien, Irish Wolfhound, Labrador, Lévrier Afghan, Lhassa Apso, Montagne des Pyrénées, Papillon, Pointer, Chesapeake, Samoyède,
Setter Anglais et Irlandais, Shih Tzu, Springer, Lakeland Terrier, Skye Terrier, Terrier Tibétain, Whippet, Yorkshire.
Les mâles et les femelles sont également touchés.

Déterminisme génétique : Il varie selon le type (cf. tableau ci-dessus), mais il est toujours autosomique.

on note une diathèse hémorragique caractérisée par des saignements muqueux ou cutanés. Les signes les plus fréquents sont des hémorragies gastro-intestinales ou urinaires récurrentes, une épistaxis, des saignements vaginaux, péniens ou gingivaux, des oestrus prolongés, ainsi que des hémorragies post-partum excessives. Les saignements sont exacerbés par le stress, l’émotion ou les blessures. L’animal présente une tendance à mal cicatriser par diminution de l’adhésion plaquettaire. Les chirurgies peuvent provoquer la mort. Il y a une forte morbidité avec un faible taux de mortalité.

Diagnostic : Il peut se faire à n’importe quel âge. Les signes cliniques orientent le
diagnostic. Le temps de saignement gingival apporte une meilleure indication du statut hémostatique. Il
est augmenté alors que le temps de coagulation sur tube sec, la numération plaquettaire, les temps de Quick et de Céphaline Kaolin sont dans les limites des valeurs. Enfin le diagnostic de certitude se fait par dosage de l’antigénémie plasmatique en FvW : [FvW : Ag]. Le dosage quantitatif se réalise par électrophorèse ou ELISA et le dosage qualitatif se fait par mesure de l’activité du FvW vis-à-vis de l’agglutination plaquettaire.

- Par électrophorèse, la valeur normale est comprise entre 48 et 168 % pour un chien de référence.
Quand [FvW : Ag] = 50 à 59 %, le chien est à risque
Quand [FvW : Ag] = 40 à 49 %, le chien ne présente pas toujours de saignement mais il est porteur de l’affection
Quand [FvW : Ag] <40 %, le chien est déficient
Quand [FvW : Ag] ≤30 %, le chien est sujet aux saignements

- Par ELISA, la norme est de 70 à 180%
Quand [FvW : Ag] = 50 à 69 %, les risques sont limités
Quand [FvW : Ag] <50 %, le chien va évoluer par la maladie de Von Willebrand Pour conclure au diagnostic de maladie de Von Willebrand, il faut au minimum un saignement et une concentration antigénique en FvW inférieure à la limite.

Pronostic : Il est bon pour le type I. En revanche, le pronostic est sombre pour le type II et III (mort ou euthanasie).

Les chiens ayant un risque d’être touchés par cette maladie ou qui présentent des troubles hémorragiques non diagnostiqués doivent être testés avant d’être mis à la reproduction.

Pour le type II et III, les chiens affectés sont homozygotes récessifs et ils doivent être retirés de l’élevage.

Pour le type I, certains hétérozygotes sont normaux cliniquement, mais ils risquent de transmettre le gène. Ils doivent donc être testés. Il ne faut pas faire reproduire les animaux ayant une antigénémie en FvW inférieur à 60 %.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

SYSTEME SANGUIN ET HEMATOPOIETIQUE

ANOMALIE DES HEMATIES

MICROCYTOSE DU SHIBA INU

Définition : Cette anomalie est caractérisée par la présence de globules rouges de diamètre et de volume inférieurs à la normale dans le sang. La microcytose n’affecte pas l’état général de l’animal.

Races concernées : Shiba Inu et Akita Inu

Déterminisme génétique : Le déterminisme est probablement héréditaire.

Cette anomalie n’a pas de répercussion clinique.

Diagnostic : Il se fait par examen du frottis sanguin. La concentration sérique en ferritine est normale.

Pronostic : Bon

Il est conseillé de ne pas utiliser le sang de ces deux races pour la transfusion sanguine du fait de la fréquence de cette anomalie.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

SYSTEME SANGUIN ET HEMATOPOIETIQUE

ANOMALIE DES GLOBULES BLANCS

RHINITE DE L’IRISH WOLFHOUND

Définition : Syndrome incluant des infections respiratoires chroniques, affectant de jeunes chiens et qui serait dû à une immunodéficience primaire (immunité cellulaire).

Race concernée : Irish Wolfhound

Déterminisme génétique : L’origine héréditaire est fortement suspectée, mais le mode est inconnu.

Les signes cliniques apparaissent sur un chien de moins d’un an, souvent dès la naissance. Ils commencent par un jetage séreux, devenant catarrhal, puis purulent voire hémorragique. Le plus souvent, l’infection gagne l’appareil respiratoire profond (pneumonie purulente bilatérale : toux, dyspnée, jetage). Les récidives sont systématiques malgré un traitement antibiotique.

Diagnostic : La maladie est suspectée sur un jeune Irish Wolfhound présentant un jetage. La radiographie montre des modifications compatibles avec une bronchite et/ou une broncho-pneumonie. La bronchoscopie rhinoscopie met en évidence un matériel mucopurulent, abondant et épais. L’analyse histologique de la biopsie des bronches montre une dégénérescence de l’épithélium, un oedème, des micro-hémorragies focales de la lamina propria et des infiltrations neutrophiliques des tissus. Un lavage broncho-alvéolaire et une culture bactérienne mettent en évidence la présence de diverses bactéries : Klebsiella pneumoniae, E. coli, Pasteurella, Staphylococcus ou Streptococcus.

Pronostic : Il est sombre à long terme, les récidives étant de règles, l’animal finit par mourir d’une broncho-pneumonie.

Les chiens atteints, leurs parents et leurs frères et soeurs doivent être retirés de la reproduction.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

SYSTEME RESPIRATOIRE

COLLAPSUS TRACHEAL

Définition : Le collapsus trachéal est une maladie respiratoire communément diagnostiquée chez les chiens d’âge moyen et âgés, de races toys et miniatures. Il résulte d’une déminéralisation des anneaux cartilagineux, la trachée devenant souple et flasque et la lumière trachéale étant diminuée.
Il existe 4 stades de collapsus voir le tableau.

Races concernées : Caniche toy (33 % des cas selon l’étude de COLIN), Yorkshire (13 %) puis Chihuahua, Spitz nain, Loulou de Poméranie, Pinschers, Bichons, Shih Tzu, Lhassa Apso et les petits Terriers. L’anomalie est également rapportée chez le Greyhound de course.

Déterminisme génétique : L’étiologie est inconnue. Il existerait des causes déterminantes et des causes aggravantes. Les causes déterminantes sont des lésions cartilagineuses et une atteinte neurologique centrale se répercutant sur le muscle trachéal. Certains auteurs ont formulé l’hypothèse d’une origine congénitale évoluant progressivement mais rien n’a été prouvé. Les causes aggravantes sont : une carence en minéraux, les atteintes du système respiratoire tussigènes et génératrices de dyspnée, la chaleur humide, l’obésité, l’excitation, une dilatation atriale gauche entraînant une pression sur la bronche souche gauche et le port d’un collier étroit. Les mâles et les femelles sont atteints indifféremment.

les symptômes apparaissent souvent chez des chiens âgés de 4 à 7 ans. Les signes cliniques varient selon le stade de l’affection.

Pour les stades 1 et 2, le signe constant est une toux qui se déclenche lors d’excitation ou de prise de boisson fraîche. Une respiration bruyante peut être associée. Les symptômes sont présents depuis plusieurs années.
Lors de collapsus plus avancé, la toux est beaucoup plus fréquente et surtout diurne. Une dyspnée et un raclement ou un sifflement respiratoire très bruyant sont associés. La discordance respiratoire peut être très marquée.

Dans les cas les plus graves, la dyspnée peut être très aiguë et entraîner une cyanose.

Diagnostic : Il est clinique : toux et détresse respiratoire chronique. Une pression manuelle douce sur les anneaux trachéaux cervicaux déclenche la toux ou entraîne un bruit respiratoire sifflant par rétrécissement de la lumière trachéale.

Lorsque le collapsus est en région cervicale, la dyspnée est le plus souvent inspiratoire. Lorsque le collapsus est thoracique, la dyspnée est expiratoire. Si la trachée est collabée sur l’ensemble de son trajet, la dyspnée est en général expiratoire.

Des radiographies cervicales et thoraciques aux deux phases de la respiration peuvent mettre en évidence une diminution du diamètre trachéal dorso-ventral. Les radiographies permettent de diagnostiquer environ 50 % des chiens atteints de collapsus trachéal.

La fibroscopie est le diagnostic de certitude par visualisation directe du diamètre de la lumière trachéale.

L’électrocardiogramme présente souvent une onde P pulmonaire (hypertension pulmonaire réflexe, secondaire à l’obstruction). L’ECG est intéressant lors de cardiopathie coexistante (endocardiose mitrale) pour faire la part entre l’affection cardiaque et le collapsus trachéal comme cause de la toux.

Pronostic : Il dépend du stade du collapsus, de l’âge de l’animal et de ses conditions de vie. Un collapsus de stade 2 chez un chien âgé, menant une vie calme, est de bon pronostic. En revanche, un collapsus de stade avancé, avec des difficultés respiratoires quasi-permanentes, est d’un mauvais pronostic même en cas de chirurgie correctrice.

Des mesures hygiéniques sont conseillées : utilisation de colliers larges (pas de collier étroit, ni de harnais), éviter les causes d’excitations (jeux, rituel de retour des maîtres,…), les fortes chaleurs (rafraîchir l’animal) et les trajets estivaux en voitures, combattre l’obésité.

D’autre part, il est conseillé de ne pas faire reproduire les animaux atteints, mesure délicate compte tenu de l’âge tardif du diagnostic.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

SYSTEME RESPIRATOIRE

PARALYSIE LARYNGEE

Définition : La paralysie laryngée est une affection relativement fréquente, sous-diagnostiquée. Elle se manifeste par un défaut d’abduction d’un ou des cartilages aryténoïdes par dénervation des muscles laryngés intrinsèques. Elle engendre un syndrome d’obstruction des voies aériennes supérieures.
La paralysie laryngée peut être uni ou bilatérale. Il existe une forme congénitale (20 à 30 % des cas) et une forme acquise (secondaire ou le plus souvent idiopathique)

Races concernées : La forme congénitale touche : Bouvier de Flandres, Bouvier Bernois, Husky Sibérien, Bull Terrier, Léonberg, Dalmatien, le Dogue Allemand et plus récemment Rottweiler, Lévrier Afghan, Cocker, Teckel et Pinscher. L’incidence de l’affection serait supérieure chez le mâle.
La forme acquise à une prédisposition nette pour les races de grand format : Labrador, Saint-Bernard, Setter Irlandais, Lévrier Afghan On la retrouve également chez certaines races moyennes comme l’Epagneul Breton.

Déterminisme génétique : La forme congénitale est héréditaire et serait autosomique dominante chez le Bouvier des Flandres. Chez le Dalmatien et le Rottweiler, la paralysie laryngée serait héréditaire et elle est accompagnée d’autres signes nerveux (polyneuropathie). Le caractère héréditaire est également fortement suspecté chez le Husky.

La forme acquise a différentes causes : traumatisme / chirurgie de la région cervicale, lésion nerf vague, compression nerf récurrent par une masse, polyneuropathie ou idiopathique.

Pour la forme congénitale, les signes apparaissent avant l’âge de 14 à 18 mois. La forme acquise survient chez des chiens âgés en moyenne de 11 ans.

L’animal est présenté pour intolérance à l’effort avec augmentation des bruits respiratoires (stridor laryngé). Parfois, les propriétaires ont noté un changement de voix ou de la toux lorsque l’animal mange ou boit. Ces signes sont exacerbés par l’exercice et s’aggravent avec le temps.

La dyspnée striduleuse peut être permanente et évolue vers une détresse respiratoire, une cyanose voire une syncope. La mort par asphyxie peut survenir sans réanimation.

Des troubles dysphagiques sont souvent présents et une pneumonie par fausse déglutition peut aggraver le tableau clinique.

Les formes sévères arrivent lors de paralysie laryngée bilatérale. Lors d’atteinte unilatérale, les chiens sont souvent asymptomatiques, sauf lors d’effort soutenu.

Diagnostic : Les commémoratifs et l’anamnèse peuvent suffire à orienter le diagnostic. L’auscultation peut mettre en évidence des bruits inspiratoires laryngés. Une courte épreuve d’effort peut révéler des bruits respiratoires non présents au repos. Un examen nerveux est utile pour rechercher les autres signes de dégénérescence nerveuse périphérique (polyneuropathie).

Une radiographie de la région du cou et du thorax est indispensable pour éliminer les causes compressives et estimer les conséquences pulmonaires de la paralysie.

L’échographie permet le diagnostic : visualisation de l’absence de mouvements latéraux des processus cunéiformes du cartilage aryténoïde.

La laryngoscopie sous anesthésie quand l’animal est à peine induit ou commence à se réveiller permet un examen direct.

L’électromyographie permet la confirmation d’une fonction laryngée anormale et est utile dans le cadre d’une polyneuropathie.

Enfin, l’évaluation de la fonction thyroïdienne complète l’exploration, l’hypothyroïdie favorisant le développement d’un grand nombre de neuropathies.

Pronostic : est mauvais pour les paralysies congénitales (rapidité d’évolution et coexistence d’autres signes nerveux) et pour les formes acquises lorsque la paralysie est symptomatique. Le pronostic est meilleur si la chirurgie est faite avant la survenue des complications.

Les animaux atteints ne doivent pas être mis à la reproduction

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

SYSTEME RESPIRATOIRE

SYNDROME D’OBSTRUCTION DES VOIES RESPIRATOIRES SUPERIEURES Synonyme : «syndrome de détresse respiratoire»

Définition : Le syndrome d’obstruction des voies respiratoires supérieures est un ensemble de 4 entités associées :
- une longueur excessive et une flaccidité du voile du palais,
- une sténose des narines,
- une éversion des ventricules latéraux du larynx avec un collapsus (souvent secondaires aux efforts inspiratoires marqués) et, pour certaines races,
- une hypoplasie trachéale (Bulldog, Cocker). La partie libre du voile, trop longue, entraîne l’occlusion de la glotte lors de l’inspiration, la sténose des narines provoque l’obstruction de l’orifice nasal par les cartilages alaires et l’hypoplasie trachéale permet un chevauchement de l’extrémité des anneaux aboutissant à une diminution de la lumière trachéale. Ce syndrome se rencontre essentiellement dans les races brachycéphales et se traduit par une dyspnée.

Races concernées : Ce sont les brachycéphales les plus touchés, en relation avec le raccourcissement de la face : Bulldog (race la plus affectée), Boston Terrier, Boxer, Bullmastiff, Carlin, Pékinois, Shih Tzu, Saint-Bernard et Griffon Bruxellois. Mais d’autres races mésocéphales peuvent être concernées par ce syndrome : Cocker Anglais, Chow-chow, Loulou de Poméranie, Greyhound, Croisés Husky.

Déterminisme génétique : L’affection est due à un développement héréditaire des os de la base du crâne et le syndrome associé est héréditaire. L’anomalie est fréquemment détectée chez le chiot.

Les symptômes sont surtout respiratoires : dyspnée, bruits respiratoires anormaux, essentiellement à l’inspiration quand l’animal est agité. Il faut éviter tout type de stress lors de la manipulation.

Suivant la ou les anomalies présentes, les signes cliniques varient :

-lors de sténose des narines, l’animal respire par la bouche et ses narines sont affaissées.
- L’élongation du voile du palais provoque une respiration bruyante, des problèmes de déglutition, une salive abondante et parfois une régurgitation d’aliments par les cavités nasales.
- L’éversion des ventricules du larynx se traduit par une respiration bruyante, de la toux et une voie enrouée.
- Le collapsus laryngé entraîne une dyspnée et une respiration striduleuse.
- Enfin, l’hypoplasie de la trachée provoque une toux permanente. On note souvent un retard de croissance des chiots, une inaptitude à l’effort et des risques de complications pulmonaires (pneumonie) et cardiaques. L’état général de l’animal peut se dégrader de manière irréversible.

Diagnostic : Le diagnostic clinique est aisé (commémoratifs, races, sténose des narines,…). L’identification des anomalies en cause se fait sous anesthésie générale et par laryngoscopie : visualisation d’un voile du palais trop long et des lésions laryngées. La période de réveil des animaux est toujours délicate. L’intervention chirurgicale étant nécessaire chez un brachycéphale souffrant de ce syndrome, l’examen du voile du palais et du larynx ne sont entrepris qu’au moment de l’intervention, ce qui permet d’éviter une deuxième anesthésie générale risquée.

La radiographie permet parfois de mettre en évidence un voile du palais long et très épais, de détecter d’autres anomalies (corps étranger, tumeurs), d’évaluer le champ pulmonaire et le diamètre trachéal.

Pronostic : Il est réservé et dépend de la sévérité de la détresse respiratoire, de la chronicité de l’affection et de l’existence d’une hypoplasie trachéale ou d’autres lésions cardio-pulmonaires. Le pronostic est bon après traitement chirurgical, mais il est plus sombre en cas de collapsus laryngé associé.

Les animaux malades et ceux traités chirurgicalement ne doivent pas être mis à la reproduction.

Chez les croisés Husky, l’hypoplasie trachéale semble liée à la couleur bleu des yeux et à la décoloration de la face. Il est par conséquent conseillé dans cette race de favoriser la sélection de la couleur marron des yeux.

Enfin, des mesures hygiéniques permettent d’améliorer la vie du chien : éviter l’obésité, les efforts, le stress et la chaleur.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

SYSTEME DIGESTIF

ATROPHIE PANCREATIQUE JUVENILE Synonymes : «atrophie pancréatique idiopathique», «atrophie dégénérative acineuse»

Définition : Il s’agit d’une affection du pancréas caractérisée par une diminution du nombre de cellules acineuses dans le tissu à fonction exocrine et un déficit en enzymes pancréatiques. Les signes d’insuffisance pancréatique exocrine (IPE) apparaissent lorsque 85 % du tissu est détruit. L’IPE d’origine congénitale est rare (<6 %).

Races concernées : Le Berger Allemand est la race la plus touchées : environ 50 % des cas. On retrouve également cette affection chez le Colley, le Terre-Neuve et des races susceptibles d’avoir été mêlées au Berger Allemand comme le Berger Belge et les chiens nordiques.

Déterminisme génétique : Il se ferait selon un mode autosomique récessif, mais une
transmission autosomique dominante à pénétrance incomplète n’est pas exclue.

Les symptômes apparaissent sur des jeunes chiens âgés de 1 à 5 ans. Les signes cliniques sont un amaigrissement sévère, une polyphagie et souvent une coprophagie, des selles de consistance variable mais de volume augmenté et parfois, une diarrhée de type grêle avec des selles pâles et graisseuses à odeur rance.

Diagnostic : Orientation du diagnostic grâce à la clinique : jeune chien présentant une
diarrhée chronique susceptible d’être la conséquence d’une malassimilation. Le dosage de la TLI (Trypsin Like Immunoreactivity) sur un animal à jeun est le reflet fidèle de la sécrétion du pancréas exocrine. Sur un animal sain, sa valeur est comprise entre 5 et 60 μg/l. Lors d’insuffisance exocrine, la valeur est inférieure à 2.5 μg/l.

La biopsie du pancréas est également utile : macroscopiquement, on constate une nette atrophie de la masse tissulaire et l’aspect glandulaire a disparu. Microscopiquement, on note une atrophie du tissu acineux, une infiltration des cellules mononuclées (lymphocytes et plasmocytes) et une absence de tissu fibreux.

Pronostic : Le traitement donne de bons résultats, mais il doit être donné à vie et son coût est important pour les propriétaires. Le pronostic économique est donc mauvais. Le pronostic devient plus réservé si une pancréatite ou un diabète est associé.

Les animaux atteints ne doivent pas être mis à la reproduction.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

SYSTEME DIGESTIF

ENTEROPATHIE DU BASENJI Synonymes : «entérite lymphoplasmocytaire», «entérite immunoproliférative», «entérite coliforme», «gastrite hypertrophique du Basenji».

Définition : L’entéropathie du Basenji est un syndrome assez répandu aux Etats-Unis. Il s’agit d’une maladie complexe qui se caractérise par une aversion vis-à-vis des aliments et des troubles digestifs (vomissements occasionnels et diarrhée chronique incoercible). Cette entérite héréditaire est d’origine lymphoplasmocytaire. Elle provoque une malabsorption intestinale sévère, une fuite protéique intestinale associée à une hypoalbuminémie et accompagnée d’une hypergammaglobulinémie.

Races concernées : Elle affecte uniquement le Basenji et l’incidence approcherait 3 %.

Déterminisme génétique : Une composante génétique semble intervenir dans cette maladie (atteinte exclusive d’une race) mais le mode de transmission reste inconnu.

Les signes cliniques sont tout d’abord discrets : dysorexie et quelques vomissements. Puis, vers l’âge de 3 ans, une diarrhée chronique, incoercible et un amaigrissement sont observés. Le stress augmenterait les troubles intestinaux. Des manifestations extra-intestinales sont possibles : des déficits neurologiques transitoires
(ataxie, parésie, marche sur le cercle, agression) et des lésions cutanées (alopécie, hyperpigmentation, hyperkératose, nécrose et ulcération des extrémités).

Diagnostic : Le diagnostic est clinique et épidémiologique. L’analyse histopathologique d’une biopsie de l’intestin grêle révèle une infiltration lymphoplasmocytaire de la muqueuse de l’intestin grêle. L’analyse biochimique met en évidence une hypoalbuminémie, une hypoprotéinémie et une électrophorèse montre une augmentation des taux d’α2-globuline et de γ-globuline. Une anémie arégénérative modérée est souvent présente.

Pronostic : Il est réservé à mauvais. L’évolution de cette maladie est progressive et mène à une cachexie, voire à la mort. Les animaux atteints semblent également prédisposés au développement de lymphosarcome. La plupart des chiens meurent dans les deux ans suivant le diagnostic mais des cas de chiens survivant 5 ans ont été rapportés.

Des infiltrations lymphocytaires modérées de l’intestin grêle ont été découvertes chez des Basenjis sains et un trouble sous-jacent est par conséquent suspecté dans cette race. L’éradication de cette affection semble donc illusoire. On conseille tout de même d’écarter les animaux atteints de la reproduction. Il est également souhaité de réduire les causes de stress, pour diminuer l’incidence de l’entéropathie au sein de la population de Basenji.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

SYSTEME DIGESTIF

FENTE PALATINE ET BEC DE LIEVRE Synonymes : «Palatoschisis» et «Fissure labiale»

Définition : La fente palatine et le bec de lièvre sont deux affections physiologiquement reliées. Elles peuvent apparaître indépendamment l’une de l’autre, mais elles sont le plus souvent associées. Quand elles sont associées, la fente palatine est consécutive au bec de lièvre.

Ces affections résultent d’un défaut, plus ou moins prononcé, de fermeture de la voûte osseuse du palais, par absence de fusion des bourgeons maxillaires et nasaux lors du développement embryonnaire et dont le risque est une communication des cavités buccale et nasale.

L’origine peut être génétique ou consécutive à l’action d’agents tératogènes (griséofulvine, corticostéroïdes, anesthésiques) La fente palatine commence généralement postérieurement aux incisives d’environs un demi
centimètre et continue vers l’arrière au travers du palais dur et du palais mou. Elle varie de 0.2 à 0.3 cm en largeur à la naissance et de 0.5 à 2 cm à 3 mois.

Le bec de lièvre est une malformation de la lèvre supérieure qui est fendue de façon uni ou bilatérale.

Races concernées : Toutes les races peuvent être concernées mais les plus fréquentes sont les brachycéphales. Les plus citées sont : Staffordshire Bull Terrier, Beagle, Bouvier Bernois,
Boston Terrier, Boxer, Bulldog, Bullmastiff, Chihuahua, Colley, Teckel, Berger Allemand, Elkhound, Pékinois, Caniche nain, Cocker anglais, Pointer, Labrador, Shih Tzu, Bouledogue Français, Epagneul King Charles.

Déterminisme génétique : Il varie selon les races : il est récessif chez le Bulldog, dominant chez le Bouvier et polygénique chez le Beagle.

Le bec de lièvre n’entraîne pas de symptômes quand il est seul. En revanche, la fente palatine est à l’origine d’écoulements nasaux. Lors de la tétée, le chiot régurgite par le nez. Le danger est le risque de pneumonie par aspiration de lait régurgité dans les narines. L’utilisation d’une tétine longue ou d’une sonde naso-gastrique est nécessaire jusqu’à l’âge de 3 à 4 semaines, avant l’opération chirurgicale.

Diagnostic : Le diagnostic clinique est aisé par examen des lèvres et de la cavité
buccale, associé aux commémoratifs.

Pronostic : L’anomalie peut être corrigée avec succès mais le suivi médical est lourd et parfois plusieurs opérations sont nécessaires. Le pronostic est réservé lors de pneumonie.

Compte tenu du caractère héréditaire de ces affections, la reproduction des animaux atteints et, si possible, de leurs parents, n’est pas conseillée.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

SYSTEME DIGESTIF

INTOXICATION CUIVRIQUE HEREDITAIRE Synonymes : «hépatite progressive chronique», «maladie de Wilson»

Définition : Il s’agit d’une accumulation toxique en cuivre au niveau du foie, entraînant éventuellement une hépatite et au stade ultime une cirrhose. Cette intoxication cuivrique résulte d’une anomalie métabolique (sécrétion de métallothionine hépatique anormale).

Races concernées : La race la plus touchée est le Bedlington Terrier, mais on rencontre une forme similaire chez le West Highland White Terrier (Westie) et le Doberman.

Déterminisme génétique : Le déterminisme serait autosomique récessif chez le Bedlington (le gène responsable est le gène MURR-1) et héréditaire de mode inconnu chez le Westie (expression incomplète d’un mode Mendélien simple ou polygénique à expression variable).

Chez le Bedlington, les signes sont extrêmement variables :
- Forme aiguë : elle touche les jeunes (2 à 5 ans) et elle peut être déclenchée par un stress quelconque. Les symptômes sont une dépression, une léthargie, une anorexie et des vomissements. Un ictère et une anémie sévère (par hémolyse des globules rouges lors du relargage du cuivre en excès dans la circulation sanguine) apparaissent en un ou deux jours. Le taux de mortalité est élevé.

- Forme chronique : elle s’installe plus lentement chez les animaux de 3 à 7 ans. Les signes sont similaires mais moins sévères que pour la forme aiguë. Une perte de poids et la présence d’ascite sont souvent constatées.

- Forme asymptomatique : les animaux sont affectés, mais seuls des tests biochimiques et des biopsies hépatiques permettent de les détecter.

Les Westies et les Dobermans développent plutôt une forme chronique ou aiguë.

Diagnostic : L’anamnèse et les commémoratifs orientent le diagnostic sur des Bedlington et des Westies jeunes ou d’âge moyen.

Un examen biochimique met en évidence une augmentation des ALAT, caractérisant une souffrance hépatique.
Chez le Bedlington, une anémie sévère est notée lors de forme aiguë.

L’analyse histologique suite à une biopsie hépatique permet de classer l’affection en 4 stades chez le Bedlington et le Westie : accumulation de granules hépatocytaires en région centrolobaire, hépatite focale, hépatite chronique ou cirrhose pour le Bedlington ; foie normal, granules de cuivre, hépatite multifocale ou cirrhose chez le Westie. Chez le Westie, il n’y a pas de corrélation entre l’histologie et la quantité de cuivre dans le foie et il n’y a pas d’augmentation progressive du cuivre dans le foie avec l’âge, ce qui est la cas chez le Bedlington.

Lors de cirrhose, l’échographie permet de mettre en évidence un foie de taille diminuée, aux bords irréguliers, une augmentation de l’échogénicité (fibrose) et des lésions focales (nodules régénératifs).

Le diagnostic de certitude se fait par dosage de la quantité de cuivre présente dans le foie après biopsie hépatique : chez le Bedlington, la concentration en cuivre est supérieure à 850 μg/g de foie frais et peut dépasser 5000 μg/g (la norme étant inférieure à 400 μg/g).

Chez le Westie, la concentration en cuivre n’excède pas 3500 μg/g de foie frais et chez le Doberman elle est d’environ 1000 à 2000 μg/g de foie frais.

Pronostic : Il est mauvais pour la forme aiguë et il reste réservé pour les autres formes, la cirrhose étant inévitable à long terme chez le Bedlington. Le pronostic est réservé chez le Westie et le Doberman.

Les animaux atteints ne doivent pas reproduire.

Pour les Bedlingtons, une détection précoce des chiens homozygotes et hétérozygotes peut se faire par biopsie hépatique à 5-7 mois puis à 14-15 mois.Les chiens sains ont une concentration en cuivre normale dans le foie ; les chiens homozygotes ont une concentration augmentée et les chiens hétérozygotes ont une
concentration augmentée à 5-7 mois puis un retour à la normal se fait. Les animaux homozygotes et hétérozygotes ne doivent pas reproduire.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

SYSTEME DIGESTIF

MEGAOESOPHAGE IDIOPATHIQUE CONGENITAL Synonymes : «dysfonctionnement oesophagien», «dilatation oesophagienne», «achalasie oesophagienne», «cardiospasme».

Définition : Le mégaoesophage est une dilatation permanente de tout l’oesophage, en relation avec une perte de sa motricité. C’est la plus grande cause de régurgitation chez le chien. Cette dilatation entraîne une rétention des aliments solides.

Le mégaoesophage est le plus souvent congénital (dans 70 % des cas) : anomalie du développement du noyau ambigu ou de l’innervation oesophagienne afférente. Il peut aussi être acquis idiopathique ou secondaire.

Races concernées : Le Berger Allemand, le Labrador, le Shar Pei et le Setter Irlandais sont les races les plus touchées. On retrouve également cette anomalie chez le Dogue Allemand, le Boston Terrier, le Boxer, le Fox Terrier, Le Greyhound, le Rhodésian Ridgeback, le Springer, le Schnauzer, le Teckel, le Dalmatien, le Cocher, le Caniche, le Terre-Neuve.

Déterminisme génétique : Le déterminisme est autosomique récessif chez le Fox Terrier à poils durs. Il serait autosomique dominant ou récessif avec pénétrance de 60 % chez Schnauzer nain. D’autres races seraient prédisposées : Dogue Allemand, Berger Allemand, Labrador, Shar Pei et Setter Irlandais.

Les symptômes sont des régurgitations immédiatement après le repas ou quelques heures plus tard (aliments non digérés et entourés de glaires blanchâtres), de la dysphagie (mouvements de déglutition répétés), une extension de la tête et du cou lors de la déglutition, une halithose (lors de complication d’oesophagite ou de rétention prolongée d’aliments), un ptyalisme, une déformation de l’encolure et des troubles de malnutrition.
A l’auscultation, on entend des gargouillements en région cervicale. Parfois, on note un retard de croissance, un amaigrissement voire une cachexie.

Diagnostic : Les signes cliniques et l’auscultation oriente le diagnostic. Une radiographie du thorax permet de visualiser les parois de l’oesophage sous forme de 2 lignes blanches convergent caudalement vers le hiatus oesophagien. L’utilisation de Baryte permet de constater la dilatation généralisée de l’oesophage.

- Les radiographies permettent également de détecter des signes de broncho-pneumonie par fausse déglutition (densification pulmonaire alvéolaire).
- La radioscopie montre l’hypomotricité généralisée de l’oesophage et surtout du sphincter oesophagien inférieur.
- L’endoscopie est conseillée lorsque l’on suspecte une lésion de l’estomac associée au mégaoesophage.

Pronostic : Le mégaoesophage est une affection grave pouvant entraîner la mort suite à une broncho-pneumonie ou à une invagination gastro-oesophagienne. Le pronostic est donc réservé. Une régression spontanée des symptômes avant 6 mois est possible mais rarissime. Dans tous les cas, plus le diagnostic est précoce, plus les chances d’amélioration clinique sont grandes.

Compte tenu de la gravité de cette affection et de la lourdeur de son traitement, il est conseillé d’éviter de faire reproduire les animaux atteints.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

SYSTEME DIGESTIF

SHUNT PORTO-SYSTEMIQUE CONGENITAL

Définition : Le shunt porto-systémique est formé d’anastomoses vasculaires mettant en communication la veine porte et la circulation générale, en court-circuitant plus ou moins complètement le foie. Cette déviation du sang empêche le métabolisme hépatique d’un certain nombre d’éléments provenant du tube digestif. Dans 70 % des cas, ce shunt est congénital.

Dans les deux tiers des cas, les anastomoses mettent en communication la veine porte et la veine cave caudale : le shunt est dit « porto-cave ». Mais d’autres shunts sont décrits comme le shunt porto-azygos. Dans plus de 80 % des cas, l’anastomose est simple (un seul vaisseau permet la communication des deux autres), les shunts multiples étant le plus souvent acquis.

Les shunts porto-cave peuvent être en position extra-hépatique, dans 90 % des cas chez les petites races de chiens, ou intra-hépatique avec persistance du ductus venosus da l’embryon, à 50 à 70 % des cas chez les chiens de grande race.

Races concernées : Les petites races atteintes sont surtout : le Cairn Terrier, le Teckel, le Caniche, le Schnauzer nain et le Yorkshire. Le Bichon Maltais, le Carlin et le Cocker
Américain sont également touchés. Pour les grandes races, le Golden retriever semble particulièrement atteint, mais d’autres races sont concernées : le Doberman, le Bouvier Bernois, le Berger Allemand, le Setter Irlandais, le
Labrador, l’Irish Wolfhound, le Colley, le Bobtail et le Boxer.

Déterminisme génétique : Le shunt porto-systémique serait héréditaire sur un mode autosomal récessif et il serait associé dans 50 % des cas une cryptorchidie. La persistance du ductus venosus serait due à une modification des paramètres responsables de sa fermeture dans les heures suivant la naissance (pression partielle en oxygène, prostaglandines).

La plupart des chiens sont présentés à la consultation avant l’âge de 2 ans. Les signes cliniques ne sont pas spécifiques en général. On trouve des signes nerveux variés (on parle d’encéphalose hépatique), intermittents, de fréquence variable et pas toujours en relation avec un repas, dans 70 à 90 % des cas (léthargie, coma, convulsions, amaurose, troubles du comportement comme le tourner en rond ou la poussée au mur, une diminution de la vigilance) ; des signes digestifs dans 30 à 75 % des cas (anorexie, vomissements, diarrhée, ptyalisme) ; des signes urinaires dans 15 à 53 % des cas (polyuro-polydipsie) avec dans 20 à 59 % des cas des calculs de biurate d’ammonium ; une hyperthermie transitoire ; une ascite et une intolérance aux médicaments (barbituriques, phénothiazine).

Diagnostic : Les symptômes orientent le diagnostic. L’examen hématologique montre une anémie modérée dans 46 % des cas, non régénérative, hypochrome, microcytaire, une leucocytose dans 15 % des cas. Les temps de coagulation sont modérément augmentés.

L’analyse biochimique peut révéler une urémie basse, une hyperammoniémie (Normes : entre 35 et 70 μmol/l), une hypoglycémie, des enzymes hépatiques normales ou modérément augmentées, une hypoprotéinémie et une hypocholestérolémie.

Le dosage des acides biliaires dans le sérum après une diète de 12 heures et 2 heures après un repas permet de mettre en évidence la présence d’un shunt porto-systémique par une élévation importante (valeurs usuelles : < 10 μmol/L en pré-prandial et < 20 μmol/L en post-prandial).

La radiographie n’est pas très utile et ne montre que la présence d’un petit foie.

En revanche, l’échographie permet le plus souvent de faire le diagnostic : elle a une sensibilité de 80.5 % et
une spécificité de 66.7 % lors de shunt extra-hépatique et une sensibilité de 100 % et une spécificité de 98 % lors de shunt intra-hépatique. Elle met en évidence une microhépatie, des calculs de biurate et surtout le ou les vaisseaux porto-systémiques collatéraux.

L’angiographie portale permet une excellente visualisation du système porte, après anesthésie générale et injection d’un produit iodé dans une veine jéjunale.

Enfin, la biopsie du foie identifie des modifications histologiques typiques.

Pronostic : Le pronostic est, dans tous les cas, réservé. Le taux de mortalité périopératoire varie de 5 à 29 %. Après opération, les animaux avec une occlusion complète de leur shunt deviennent cliniquement normaux et ont une excellente qualité de vie. Plus les animaux sont âgés au moment du diagnostic, plus le pronostic est sombre. Non traités, les shunts conduisent inéluctablement à la mort de l’animal.

Il est conseillé de ne pas faire reproduire les animaux atteints.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

SYSTEME URINAIRE

CALCULS D’ACIDE URIQUE Synonymes : «urolithiases à urates», «hyperuricosurie».

Définition : Chez le Dalmatien, le métabolisme de l’acide urique est modifié : la dégradation de l’acide urique en allantoïne se fait moins bien que dans les autres races (30 à 40 % de l’acide urique produit est transformé en allantoïne chez le Dalmatien et 90 % dans les autres races). L’excrétion urinaire d’urates est de 400 à 600 mg par jour (au lieu de 10 à 60 mg dans les autres races). Une anomalie du transport membranaire de l’acide urique dans le foie, associée à une moins bonne réabsorption dans les tubules rénaux proximaux et à une sécrétion active, entraînent une forte concentration d’urate plasmatique et urinaire, facilitent la formation d’urolithiases à urates (cristaux d’urates d’ammonium ou de sodium) dans la vessie ou l’urètre et augmentent le risque de calculs.

Races concernées : Dalmatien. Le Bouledogue Français, le Bulldog et le Yorkshire seraient aussi touchés par ces urolithiases à urates.

Déterminisme génétique : Chez le Dalmatien, un gène autosomique récessif code pour une forte excrétion en acide urique et une anomalie membranaire héréditaire du transport de l’acide urique au niveau de toutes les cellules.

Des facteurs alimentaires favoriseraient ensuite la formation de calculs (régimes riches en protéines animales qui acidifient l’urine). Les mâles sont plus souvent atteints que les femelles (anatomie : étroitesse et longueur de l’urètre, os pénien). Pour les autres races, le mode de transmission est inconnu.

Les symptômes apparaissent entre 3 et 6 ans et sont plus fréquemment rencontrés chez les mâles. L’animal présente un syndrome cystite lors de lithiases vésicales : pollakiurie, dysurie, hématurie, incontinence urinaire, ou un syndrome obstructif lors de lithiases urétrales : oligo-anurie, douleur abdominale, signe d’obstruction
des voies urinaires (globe vésical).

La principale complication est l’insuffisance rénale aiguë post-rénale (par obstruction). D’autres complications locales sont possibles : infection du tractus urinaire, atonie vésicale, rupture de vessie ou hydronéphrose.
Des lésions cutanées sont plus spécifiques : présence de macules, de plages d’alopécie, d’érythème et une pigmentation en brun-roux des poils blancs.

Diagnostic : L’analyse d’urine par une bandelette urinaire permet de détecter une
hématurie, de mesurer le pH (chez le Dalmatien, il est un peu plus bas que la normale) et de déterminer la densité urinaire (à l’aide d’un réfractomètre).

Un examen bactériologique des urines doit être réalisé systématiquement dans les cas de lithiases. La concentration plasmatique en acide urique est fortement augmentée : 0.9 à 1 mg/dL au lieu de 0.4 à 0.6 mg/dL. La concentration urinaire l’est également : dix fois plus que chez les autres chiens. La nature des calculs est déterminée par analyse d’urine. Lors d’insuffisance rénale associée, l’urée et la créatinine plasmatiques sont augmentées.

La radiographie de l’abdomen sans préparation permet de visualiser les lithiases radioopaques. Il peut être nécessaire de faire une radiographie avec produit de contraste dans certains cas (cystographie à double contraste, urétrographie).

L’échographie reste la technique la plus fiable lors de doute.

Pronostic : Il est bon à réservé (risque d’insuffisance rénale et d’obstruction urétrale
nécessitant parfois le recourt à la chirurgie).

Chez les Bouledogues et le Yorkshire, il est conseillé de ne pas faire reproduire les animaux atteints (mode de transmission inconnu et peu de cas répertoriés). Pour les Dalmatiens, les facteurs alimentaires ayant une grande importance dans l’apparition de calculs et cette race étant naturellement prédisposée, il n’est pas indispensable de retirer de la reproduction les animaux touchés.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

SYSTEME URINAIRE

CYSTINURIE

Définition : Cette maladie héréditaire est caractérisée par un défaut de transport et de réabsorption de la cystine et/ou par une sécrétion active de cystine au niveau du tube contourné proximal. Il en résulte une sursaturation de l’urine en cristaux de cystine et le risque d’urolithiases cystiniques.

Races concernées : Le Teckel est particulièrement touché, ainsi que le Yorkshire, le Cairn Terrier, l’Irish Terrier, le Basset Hound, le Chihuahua, le Pékinois, le Terrier Tibétain, le Boxer, le Labrador, l’Epagneul Breton, le Caniche, le Terre-Neuve et le Bulldog, mais de nombreuses races peuvent également l’être.

Déterminisme génétique : Le mode de transmission est discuté : pour certains, l’anomalie résulte d’un gène porté par un chromosome sexuel (les mâles sont majoritairement, voire exclusivement atteints), pour d’autres, ce serait un gène autosomique récessif. Les facteurs alimentaires jouent un rôle important : sels minéraux, carence en vitamine A, manque d’abreuvement.

L’apparition des calculs se fait entre 1 et 4 ans. Les symptômes sont ceux d’une cystite : pollakiurie, dysurie, hématurie, incontinence urinaire. Lors de syndrome obstructif lors de lithiases urétrales : oligo-anurie, douleur abdominale, signe d’obstruction des voies urinaires (globe vésical).

La principale complication est l’insuffisance rénale aiguë post-rénale (par obstruction). D’autres complications locales sont possibles : infection du tractus urinaire, atonie vésicale, rupture de vessie ou hydronéphrose.

Diagnostic : L’analyse d’urine par une bandelette urinaire permet de détecter une
hématurie, de mesurer le pH (en général acide) et de déterminer la densité urinaire (à l’aide d’un réfractomètre). Un examen bactériologique des urines doit être réalisé systématiquement dans les cas de lithiases.

L’analyse d’urine au microscope permet de voir les cristaux de cystine sous une forme hexagonale. D’autres méthodes analytiques sont utilisées par les laboratoires pour déterminer la nature des cristaux et des calculs.

Le diagnostic, en dehors de la présence de lithiases, est basé sur une électrophorèse des acides aminés excrétés dans l’urine : un chien présentant une lithiase cystinique excrète 2 à 10 fois plus de cystine que les chiens normaux soit plus de 220 mg/g de créatinine excrétée (chien normal : 70 mg/g).

Un test au nitroprussiate est également possible (seuil de sensibilité : cystinurie > 80mg/g de créatinine excrétée dans l’urine). Lors d’insuffisance rénale associée, l’urée et la créatinine plasmatiques sont augmentées.

La radiographie de l’abdomen sans préparation permet de visualiser les lithiases radioopaques. Il peut être nécessaire de faire une radiographie avec produit de contraste dans certains cas (cystographie à double contraste, urétrographie).

L’échographie reste la technique la plus fiable lors de doute.

Pronostic : Il est bon à réservé (risque d’insuffisance rénale et d’obstruction urétrale
nécessitant parfois le recourt à la chirurgie).

Le caractère héréditaire n’est pas confirmé et les symptômes peuvent apparaître après la reproduction. Il n’est donc pas facile d’écarter les animaux porteurs de l’anomalie. Les bases alimentaires doivent être maîtrisées.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

SYSTEME URINAIRE

ECTOPIE URETERALE


Définition : L’ectopie urétérale est une affection congénitale, touchant surtout les femelles, caractérisée par un défaut de différenciation des canaux mésonéphriques et métanéphriques pendant l’embryogenèse, et conduisant à un abouchement ectopique de l’un ou des deux uretères en aval du trigone vésical. Dans 70 à 80 % des cas, l’ectopie est unilatérale.

Cette malformation peut être associée à d’autres anomalies : méga-uretère, urétérocoele, hydronéphrose ou hypoplasie rénale.

Quatre types d’abouchements anormaux peuvent être distingués suivant le trajet emprunté par l’uretère ectopique :
- extramural : l’uretère s’abouche directement dans l’urètre ou le vagin, sans traverser la paroi vésicale.
- intramural : l’uretère pénètre dans l’épaisseur de la paroi vésicale, se prolonge sans abouchement sous la muqueuse vésicale, franchit le trigone pour s’aboucher au-delà. C’est le cas le plus fréquent.
- intramural avec canal : l’uretère s’abouche normalement au niveau du trigone vésical mais il se prolonge au-delà du sphincter urétral par un canal.
- intramural avec double abouchements : un premier abouchement siège en position anatomique, puis l’uretère prolonge son trajet intramural pour s’aboucher à nouveau au-delà du sphincter urétral.

Cette anomalie est considérée comme vice caché antérieur à la vente et elle entraîne une action en garantie.

Races concernées : De nombreuses races peuvent être concernées mais une prévalence plus élevée est notée chez : Husky Sibérien, Briard, Caniche, West Highland White Terrier, Fox
Terrier, Golden retriever, Labrador et Bouledogue Français.

Déterminisme génétique : C’est une affection congénitale. Une prédisposition génétique est fortement suspectée.

Les troubles sont observés chez des animaux jeunes, en général après le sevrage. Le principal symptôme est l’incontinence urinaire avec parfois persistance de miction volontaires (lors d’ectopie unilatérale). L’incontinence est fréquemment associée à des lésions de vulvovaginite chronique et/ou de pyodermite vulvaire, ainsi qu’à des infections récidivantes du tractus urinaire.

Diagnostic : Le diagnostic de suspicion est fondé sur l’examen clinique. L’examen de choix pour mettre en évidence l’ectopie urétérale est l’urographie intraveineuse : le défaut d’abouchement urétéral est visible, ainsi que d’éventuelles malformations associées des reins, du bassinet ou des uretères sur leur trajet abdominal.

L’échographie permet de typer l’ectopie et de visualiser la relation entre les uretères et la vessie.

L’analyse biochimique révèle une augmentation de l’urée et de la créatinine, ce qui permet d’apprécier la capacité de filtration glomérulaire.

Une analyse cytobactériologique de l’urine permet de confirmer l’infection du tractus urinaire.

Enfin des épreuves urodynamiques sont nécessaires pour évaluer les complications fonctionnelles parfois associées : anomalie de contraction du col et du sphincter urétral.

Pronostic : Le pronostic est sombre si la lésion est bilatérale et si la vessie est hypoplasique ou si les lésions rénales sont présentes avant la chirurgie. Le succès de la chirurgie est d’environ 70 %.

Il est recommandé de ne pas faire reproduire les animaux atteints d’ectopie urétérale.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

SYSTEME URINAIRE

MALADIES RENALES HEREDITAIRES Synonymes : «Maladies rénales familiales», «néphropathies familiales»

Définition : Les maladies rénales héréditaires sont des anomalies qui surviennent de façon préférentielle chez des animaux apparentés ou de même race. De nombreuses malformations congénitales sont décrites chez le chien. Leurs manifestations cliniques sont celles d’une insuffisance rénale chronique survenant chez un jeune chien, sans qu’aucune autre affection ne soit mise en évidence.

Les principales maladies rénales sont l’amyloïdose, la dysplasie rénale, l’hypoplasie corticale et la glomérulopathie familiale.

Les manifestations cliniques des néphropathies héréditaires sont identiques à celles des néphropathies acquises : des symptômes d’insuffisance rénale chronique chez un jeune animal (Polyuro-polydipsie, dysorexie, troubles digestifs, anémie, amaigrissement) et parfois un retard de croissance.

Diagnostic : Le diagnostic passe par une analyse urinaire : densité, rapport protéines
urinaires sur créatinine urinaire (PU/CU),… Une analyse biochimique montre une élévation de l’urée et de la créatinine sanguine. L’échographie permet la détection des lésions rénales et l’analyse histologique des biopsies un diagnostic définitif de l’anomalie rénale.

Pronostic : Il est mauvais. Il y aura développement d’une insuffisance rénale
chronique à plus ou moins court terme, qui se terminera inéluctablement par une crise d’urémie mortelle au bout de quelques mois.

*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*

L’amyloïdose : Elle se caractérise par un dépôt extra-cellulaire de substance amyloïde sous l’action de facteurs favorisants (inflammation chronique, agents bactériens
comme la Leptospirose, tumeur,…).

Races concernées : Le Shar Pei essentiellement chez qui l’hérédité est prouvée et chez l’Epagneul Breton, le Beagle, le Fox-hound et le Basset fauve de Bretagne chez qui l’hérédité
est suspectée.

Déterminisme génétique : Il est autosomique récessif chez le Shar Pei et inconnu chez les autres races.

On note un oedème abdominal et/ou thoracique dans les parties déclives et un épanchement eau de roche. Plus tard, des signes d’insuffisance rénale chronique apparaissent (vers 4 ans).

Diagnostic : L’analyse d’urine montre une nette protéinurie et un rapport PU/CU supérieur à 0,5, pouvant être responsable d’une hypoalbuminémie (albumine <20 g/L).

- L’analyse biochimique révèle une augmentation de l’urée et de la créatinine, ainsi qu’une acidose métabolique.
- L’échographie montre des images non spécifiques : hyperéchogénicité médullaire et corticale associée à des reins de petite taille.
- Enfin, l’analyse histologique permet de diagnostic définitif (dépôts d’amyloïde).

Un dépistage précoce des races à risque par analyse d’urine est possible : la protéinurie est constante.

*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*

La dysplasie rénale : Elle est la conséquence du développement anormal de néphrons, qui conduit à une réduction de la masse fonctionnelle rénale.

Races concernées : Le caractère familial est décrit chez le Lhassa Apso et Shih Tzu, le
Caniche, le Soft Coated Wheaten Terrier. D’autres races sont citées : Chow-Chow, Golden retriever, le Malamute d’Alaska, le Boxer, le Cavalier King Charles, le Braque de Weimar, le Cocker Anglais et le Schnauzer miniature.

Déterminisme génétique : Le caractère héréditaire est prouvé, mais pour la plupart le
déterminisme est inconnu. Pour le Lhassa Apso et le Shih Tzu, le gène responsable est autosomique récessif.

Les symptômes apparaissent en général avant l’âge de 5 ans et sont ceux d’une insuffisance rénale chronique. Chez le Caniche, il y a toujours une cholestérolémie élevée associée.

Diagnostic : L’échographie montre des images non spécifiques avec des reins de petite taille, bosselés et parfois kystiques. L’histologie permet le diagnostic définitif : présence de glomérules et de tubules foetaux ou immatures, persistance de canaux métanéphritiques entourés de territoires mésenchymateux primitifs et une fibrose interstitielle, une métaplasie osseuse ou cartilagineuse du stroma.

*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*

L’hypoplasie corticale rénale : C’est une anomalie familiale caractérisée par une nette diminution de l’épaisseur des corticales rénales, par diminution progressive et irréversible du nombre de néphrons.

Race concernée : Le Cocker

Déterminisme génétique : L’hérédité est prouvée et le mécanisme serait autosomique récessif.

Les symptômes apparaissent après quelques mois et rarement après 3 ans. On note une protéinurie constante et permanente et une insuffisance rénale chronique. Parfois, il y a un retard de croissance.

Diagnostic : Les reins hypoplasiques sont petits, alvéolés et ils ont une corticale fine à
l’échographie. L’histologie révèle une sclérose sévère de la médullaire et de la corticale et une nette diminution du nombre de néphrons, des dépôts de fibrines dans les glomérules.

*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*=*

La glomérulopathie familiale : Il s’agit d’une maladie rénale héréditaire caractérisée par une atteinte glomérulaire généralisée.

Races concernées : Samoyède, Doberman, Bull Terrier et Teckel.

Déterminisme génétique : Chez le Samoyède, le gène responsable est dominant et porté par le chromosome X. Pour les trois autres races, l’hérédité est inconnue.

Ce sont les signes d’insuffisance rénale chronique, associée à une protéinurie. Chez le Doberman, une hypercholestérolémie est caractéristique.

Diagnostic : L’échographie révèle des reins de petite taille, irréguliers et avec une corticale plus fine. L’examen histologique montre une diminution du nombre de glomérules qui en plus sont anormaux, une fibrose périglomérulaire, l’existence d’un fluide protéinique dans les espaces de Bowman et dans les tubules rénaux dilatés.

Les animaux porteurs peuvent être identifiés en étudiant la clairance rénale de la créatinine qui est toujours modifiée et le rapport PU/CU qui est supérieur à 0,3. Ces animaux porteurs ne doivent pas se reproduire.

Les animaux malades devront être retirés des programmes de reproduction. Pour cela, une évaluation de la fonction rénale et de la taille des reins chez les animaux suspects est conseillée. Lors du décès de l’animal, un examen nécropsique peut permettre de confirmer le diagnostic et d’identifier d’éventuelles lignées porteuses de cette affection.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

SYSTEME GENITAL

DYSTOCIE

Définition : Le terme de dystocie regroupe l’ensemble des difficultés qui peuvent survenir lors de la mise bas et en gêner ou en empêcher le déroulement normal.

Il existe deux modes de dystocies : les dystocies par obstruction et les dystocies par défaut fonctionnel d’expulsion.

Les causes d’obstruction sont d’origine maternelle (le plus souvent) : étroitesse du bassin, vulve « barrée » (persistance de l’hymen), dilatation insuffisante des tissus mous, torsion ou rupture utérine ; ou d’origine foetale : excès de volume du nouveau-né, tête trop globuleuse, portée de petite taille, malposition du chiot (présentation transverse le plus souvent).

Lors de dystocie par défaut fonctionnel, l’atonie utérine est la cause la plus fréquente. Les contractions utérines sont insuffisantes pour expulser les chiots alors que ceux-ci sont de taille normale et que les voies génitales sont correctement dilatées.

Les brachycéphales sont de loin les plus sensibles aux dystocies et 5 facteurs de risques peuvent l’expliquer : chiot à tête volumineuse, conformation du bassin maternel (aplatissement dorso-ventral), abdomen « plongeant » et faiblesse de la musculature abdominale, atonie utérine fréquente et difficultés respiratoires qui gênent les contractions de la parturiente et l’épuisent (par hypoxie).

Races concernées : Certaines races sont prédisposées à l’atonie utérine : les chiennes de petit format comme le Yorkshire, le Caniche nain, le Scottish, le Teckel et les petits lévriers ; les
grandes races comme le Mastiff, le Montagne des Pyrénées et le Dogue Allemand. Les dystocies provoquées par des chiots à tête globuleuse se retrouvent surtout chez le Bouledogue Français et le Bulldog, le Scottish, le Chihuahua et le Loulou de Poméranie. L’étroitesse du bassin se retrouve chez le Boston Terrier et la malformation vulvo-vestibulaire chez le Berger Allemand, le Beauceron, le Bouvier Bernois et le Colley. D’autres races sont citées pour la dystocie : le Chow-chow, le Labrador, le Golden retriever, le Papillon, le Cavalier King Charles, le West Highland White Terrier, le Cocker, le Schnauzer, le Bull Terrier, le Samoyède, le Boxer et le Tervueren.

Déterminisme génétique : Il s’agit d’avantage de prédisposition génétique que de
l’intervention de gènes spécifiques. Les chiennes primipares âgées, les chiennes obèses et nerveuses sont plus facilement touchées par la dystocie.

Après 70 jours suivant la saillie, si la mise bas n’a pas eu lieu, il faut la déclencher. Il faut vérifier au préalable que la chienne est à terme. Normalement, la totalité des chiots est expulsée en moins de 4 à 8 heures, la durée
d’expulsion d’un chiot varie de quelques minutes à une heure et demi et le délai moyen entre l’expulsion de deux chiots est de 20 à 30 minutes. Dans le cas contraire, une hypothèse de dystocie doit être envisagée.

Après les prodromes habituels de la parturition ( chienne nerveuse et agitée, montée de lait, chute de la température rectale, pertes vulvaires verdâtres), deux cas sont possibles lors de dystocie : - Soit des efforts violents n’aboutissent pas à l’expulsion d’un chiot après 20 à 30 minutes. Il s’agit alors de dystocie par obstruction. La chienne s’épuise et une atonie utérine secondaire s’installe.

- Soit les contractions sont très faibles et improductives ou nulles. Il s’agit de dystocie par défaut fonctionnel (atonie utérine).

Lors de métrite post-partum suite à la dystocie, les symptômes sont graves : adynamie, hyperthermie puis installation d’un état de toxémie avec déshydratation et hypothermie, écoulements vulvaires putrides et couleur lie de vin.

Diagnostic : Les commémoratifs sont importants pour orienter le diagnostic : âge de
la chienne, primipare ou multipare, déroulement des précédentes mises bas, format du mâle, race.

Si aucun chiot n’a été expulsé, il faut au préalable vérifier que la chienne est à terme par un dosage de la progestéronémie (il doit être inférieur à 6 nmol/L). Il ne faut pas déclencher une mise bas par injection d’ocytocine si la chienne n’est pas à terme.

Si les prodromes ont commencé et/ou que des chiots ont déjà été expulsés, il faut connaître la chronologie des prodromes, le temps écoulé depuis la chute de température, la nature des efforts expulsifs et le nombre de chiots déjà sortis.

Il faut vérifier si un chiot est engagé dans la filière pelvienne par toucher rectal ou palpation abdominale. La palpation permet également de voir s’il reste des chiots et si une atonie utérine est présente. La souffrance foetale est estimée en mesurant leur fréquence cardiaque par échographie ou à l’aide d’un stéthoscope : il y a souffrance lorsque le fréquence cardiaque est inférieure à 90-120 bpm. La radiographie permet de vérifier le nombre de chiots présents, l’intégrité du bassin et le volume et la position des chiots.

Pronostic : La conséquence de la dystocie pour le chiot est l’altération importante de son pronostic vital.

En effet, il y a désengrènement placentaire, hypoxie puis mort des foetus. Le taux de survie des nouveau-nés dépend de la rapidité d’intervention du vétérinaire (césarienne, épiphysiotomie, ocytocine,…).

Une métrite post-partum peut survenir chez la chienne et le pronostic est réservé.

Les femelles ayant présentées des difficultés lors de la mise bas sont susceptibles de développer les mêmes problèmes lors des gestations suivantes. Il est par conséquent conseillé d’écarter de la reproduction de telles reproductrices ou de suivre attentivement les futures mises-bas (si le potentiel génétique est intéressant).
La facilité qu’à une chienne pour accoucher devrait être pris comme critère de sélection car il s’agit d’un caractère héritable et cela permettrait de diminuer le nombre de lignées à problèmes.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

SYSTEME GENITAL

ECTOPIE TESTICULAIRE

Définition : L’ectopie testiculaire est une anomalie de position d’un ou des deux testicules, qui devraient se situer en région scrotale chez le chien dès l’âge de 10 semaines (période maximale de migration possible). L’incidence de cette affection est particulièrement élevée chez le chien : environ 10 % des individus.

Différents types d’ectopie sont distingués selon la position définitive de la gonade :

- l’ectopie abdominales ou cryptorchidie : le testicule est en position intra-abdominale.

- l’ectopie inguinale : le testicule se situe au niveau de l’anneau inguinal.

- l’ectopie inguino-scrotale : le testicule est en position sous-cutanée entre l’anneau inguinal et le scrotum.

L’ectopie testiculaire est un vice rédhibitoire pour les animaux de plus de six mois.

Races concernées : Les races ayant le risque le plus élevé sont : Caniche Toy, Loulou de Poméranie, Yorkshire, Teckel miniature, Cairn Terrier, Chihuahua, Bichon Maltais, Boxer, Pékinois, Bulldog, Caniche miniature, Schnauzer miniature, Berger des Shetland, Husky Sibérien et le Caniche standard.
Les races pour lesquelles le risque est le moins élevé sont : Beagle, Labrador, Golden Retriever, Saint Bernard, Dogue Allemand et le Setter Anglais. Le risque est intermédiaire pour les autres races comme : Berger Allemand, Pinscher, Braque Allemand, Pointer, Cocker Anglais, Shih Tzu, Cavalier King Charles, Epagneul Japonais, Samoyède.

Déterminisme génétique : L’hérédité de l’ectopie testiculaire est admise par la plupart des spécialistes mais le mode de transmission est incertain. Il serait de type autosomique récessif pour certains auteurs (moins probable) ou plutôt polygénique (intervention de plusieurs gènes à pénétrance incomplète) d’après une étude faite par WARWICK en 1961 sur des chèvres (étude faite sur plus de 40 ans). Bien que l’origine génétique soit la plus probable, la cryptorchidie peut également être la conséquence de phénomènes mécaniques : insuffisance d’androgènes élaborés par la gonade foetale, disproportion relative entre la gonade et l’anneau inguinal, longueur insuffisante du cordon testiculaire.

L’un ou les deux testicules ne sont pas en position scrotale à l’âge de 10 semaines. Statistiquement, le testicule droit semble le plus souvent atteint.

La vie du chien n’est pas en danger, mais il y a des conséquences cliniques :

- une atteinte de la fonction exocrine : la position ectopique entraîne une hyperthermie relative, localisée au testicule et à l’origine de la dégénérescence des cellules germinales. Il y a donc une disparition de la spermatogenèse pour le testicule ectopique et lors d’atteinte bilatérale, le chien est stérile. La fonction endocrine (élaboration des stéroïdes sexuels) persiste.

- un risque de tumorisation: le développement d’une tumeur est environ dix fois plus fréquent sur un testicule ectopique que sur celui en position scrotale. L’élévation de température en serait l’origine. Les types histologiques sont surtout des sertolinomes et des séminomes. L’évolution tumorale survient en général à partir de 6 ans. Le développement d’une tumeur testiculaire intra-abdominale est le plus souvent insidieuse et les symptômes apparaissent tardivement : masse volumineuse en position intra-abdominale accompagnée de troubles digestifs et urinaires. Lorsque le testicule est en position inguinale, son augmentation de taille peut induire une douleur locale ainsi qu’une gêne locomotrice. Lors de sertolinome, un syndrome de féminisation est souvent présent : alopécie bilatérale symétrique, gynécomastie, fourreau développé, diminution de la libido et attirance sexuelle des autres mâles.

Remarque : des anomalies telles que la dysplasie de la hanche, la luxation de la rotule, les anomalies du pénis et du prépuce et la hernie ombilicale sont plus fréquemment rencontrées chez les individus cryptorchides.

Diagnostic : Le diagnostic n’est réalisé qu’après l’âge de 10 semaines. Il est facile puisqu’il repose sur l’inspection et la palpation : les testicules ne sont pas en position scrotale. La palpation se fait sur animal debout, puis couché sur le dos.

Lors de monorchidie (un seul testicule est en place), la latéralisation du testicule ectopique se fait en remontant le testicule en place en région inguinale.

La position du testicule ectopique est parfois difficile à préciser : en position inguino-scrotale, le testicule est palpable sous la peau. Mais en position inguinale, la gonade est parfois difficile à différencier de l’amas graisseux développé près de l’anneau inguinal. Le recours à l’échographie permet de confirmer ou non sa présence.

Enfin, en position abdominale, la localisation exacte du testicule est impossible cliniquement et la recherche échographique est illusoire.

Pronostic : Trois aspects sont à prendre en compte : la fonction de reproduction est atteinte et l’animal est stérile en cas d’ectopie bilatérale. Lors de tumorisation, le pronostic est fonction de la taille de la tumeur au moment du diagnostic, les sertolinomes et les séminomes métastasent peu (moins de 10 % des cas).

En France, la « monorchidie-cryptorchidie » est un point de non-confirmation. Le chien doit en effet avoir ses deux testicules en position scrotale pour être inscrit au Livre des Origines Françaises (LOF).

Etant donné le caractère fortement héréditaire de l’affection, l’élimination de la reproduction de tous les sujets porteurs de la tare doit être systématique. Le mieux serait d’éliminer également les parents et les frères et soeurs. De plus, pour diminuer le risque de tumorisation de testicule ectopique, une cryptorchidectomie chez l’adulte jeune est nécessaire.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

DIVERS

DIABETE SUCRE JUVENILE Synonymes : «diabète primaire», «diabète de type I»

Définition : Le diabète sucré est un état d’hyperglycémie chronique lié à un trouble du métabolisme du glucose. Il est dû à une hypoplasie ou une aplasie des cellules β des îlots de Langerhans du pancréas, voir l’atrophie du pancréas.

Chez le chien, les formes les plus fréquentes ressemblent à la fois à un diabète insulinodépendant et à une forme compliquée de diabète non-insulinodépendant. Elles se caractérisent par une hypoinsulinémie, un recourt souvent nécessaire à l’insulinothérapie et une tendance à l’acidocétose. Le diabète juvénile apparaît dans la première année de vie et c’est une affection assez rare par rapport au diabète de l’adulte (elle concerne environ 1 % des chiens diabétiques).

Races concernées : Les races les plus atteintes de diabète sucré juvénile sont : le Keeshond, le Golden Retriever, le Labrador, le Pinscher, le Manchester Terrier, le Springer, le Whippet, le Schnauzer, le Beagle, le West Highland White Terrier, le Bobtail, le Chow-chow, le Malamute d’Alaska, le Schipperke, le Spitz Finlandais, le Doberman, le Berger Allemand, le Rottweiler, le Braque Allemand, le Teckel, le Samoyède, le Cavalier King Charles, le Caniche, le Setter, l’Epagneul Breton et le Cocker.

Déterminisme génétique :
- L’influence génétique a été établie chez le Keeshond et le Teckel : le mode de transmission est autosomique récessif (lié au génotype dm).
- Ce mode est suspecté chez le Labrador.
- Chez le Golden, ce serait une forme familiale.
Les femelles semblent plus touchées que les mâles.

L’animal est présenté en consultation avant un an, entre l’âge de 2 et 6 mois en général (avec un pic vers 3 mois). Dans de rares cas, le diabète peut apparaître plus tard, jusqu’à l’âge de 3 ans.

Les symptômes sont une polyuro-polydipsie, un amaigrissement associé à de la polyphagie, une léthargie, une perte de l’acuité visuelle, voire une opacification du cristallin, une asthénie et des infections récurrentes (tractus urinaire, appareil respiratoire profond et peau).

L’animal peut également présenter un mauvais état général, un retard de croissance, des problèmes cutanés (pyodermite), une hépatomégalie et une cataracte.

Lors de crise d’acidocétose, le chien est déshydraté, abattu, choqué, une odeur de pomme verte émane de sa bouche, il est en tachypnée et peut présenter des troubles digestifs. Il y a en fait, peu de différences avec le diabète adulte : âge précoce du diagnostic, insulinémie toujours effondrée et pas d’insulino-résistance primitive.

Diagnostic : L’examen clinique oriente le diagnostic.

L’analyse biochimique révèle : une hyperglycémie (> 2 g/L), une augmentation des enzymes hépatiques (PAL, ALAT), une hypercholestérolémie, une hypertriglycéridémie et une acidose métabolique. Parfois, les TLI sont augmentés.

Le dosage de l’insuline et du glucose montre une insulinémie toujours effondrée et les fructosamines sont augmentées (Norme : 2.2 +/– 0.5 mmol/L).

L’analyse d’urine montre une glucosurie importante, une protéinurie, une bactériurie et une cétonurie.

Lors de complication, la numération et formule sanguine révèle une anémie et une leucocytose neutrophile du fait des infections secondaires.

La radiographie met en évidence une hépatomégalie et éventuellement des signes liés à une pancréatite.

Enfin, l’analyse histologique du pancréas et du foie permet de constater une stéatose hépatique et une atrophie diffuse, légère à sévère, des cellules acineuses et des cellules β des îlots de Langerhans, sans signe majeur d’inflammation.

Pronostic : Il est réservé. La durée de vie des chiens est diminuée. Cette maladie est contraignante puisqu’elle nécessite un traitement quotidien à vie et une surveillance continue. Il existe de nombreuses complications du diabète : acidocétose, microangiopathie entraînant une cécité et une insuffisance rénale secondaire, infections urinaires et cutanées, stéatocirrhose hépatique.

Les animaux atteints de diabète sucré juvénile ne doivent pas être mis à la reproduction, voire les parents et les collatéraux.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

DIVERS

HERNIES

Définition : Une hernie est une protrusion d’une partie des organes internes dans un endroit où ils ne devraient pas se trouver. Elle est formée d’un sac herniaire et elle est limitée par deux anneaux herniaires.

Chez le chien, les hernies peuvent être de quatre types :
-ombilicale,
-inguinale,
- périnéale
et diaphragmatique, selon leur localisation.

La hernie ombilicale (ou omphalocèle) correspond à la non-fermeture congénitale de la paroi abdominale au niveau de l’ombilic après la parturition, d’où une protrusion des viscères sous la peau. Elle représente 2 % des hernies.

La hernie inguinale est une malformation congénitale de la ligne blanche associée à une protrusion d’organes abdominaux dans le canal inguinal (épiploon, vessie, utérus, rate). Elle se rencontre surtout chez la chienne. Elle représente 0.4 % des hernies.

La hernie scrotale est une hernie inguinale particulière (rare) qui se retrouve chez le mâle et qui correspond au
passage du contenu abdominal par le canal inguinal dans le scrotum.

La hernie périnéale est une hernie de faiblesse qui provient de la dégénérescence des muscles et des tissus conjonctifs du bassin et qui touche surtout les mâles âgés.

Enfin, la hernie diaphragmatique (0.5 % des hernies) est une communication plus ou moins grande entre les cavités abdominale et thoracique, le plus souvent d’origine traumatique mais qui peut être congénitale (10 % de l’ensemble des hernies diaphragmatiques) On parle alors de hernie péritonéo-péricardique.


Races concernées :
Le risque de hernie ombilicale est significativement supérieur pour le Basenji, le Pékinois, l’Airedale, le Braque de Weimar et le Pointer.

Celui de hernie inguinale est élevé pour le West Highland White Terrier, le Basenji, le Cairn Terrier, le Basset Hound et le Pékinois. Source : HAYES (1974) cité par WILLIS (1989).

Le Loulou de Poméranie est prédisposé aux hernies inguinale et scrotale, tout comme le Chihuahua, le Teckel, le Cocker, le Cavalier King Charles, le Caniche et le Bichon Maltais.

Des cas de hernies ombilicales sont décrits chez le Beagle (anomalie très fréquente dans cette race), le Bull Terrier, le Cocker Anglais, le Colley, le Lhassa Apso (pouvant être atteint également de hernie inguinale) et le Boston Terrier.

Des cas de hernies diaphragmatiques congénitales ont été rapportés chez des chiots issus d’un croisement entre un Fox-hound américain et un Labrador.

La hernie périnéale se rencontre chez le Boston Terrier, le Pékinois, le Caniche et le Berger Allemand. Selon certains auteurs, les brachycéphales et le Colley seraient prédisposés.

Déterminisme génétique : Le mode de transmission des hernies serait polygénique et pour la hernie ombilicale, il serait polygénique à seuil (gène majeur dont l’expression varie en fonction des conditions d’élevage).

La hernie ombilicale serait plus fréquente chez la femelle d’après HAYES (1974), ainsi que la hernie inguinale d’après MORAILLON (1987).

L’existence de hernies diaphragmatiques congénitales ayant un caractère familial reste une hypothèse.

L’hérédité de la hernie périnéale a été prouvée chez le Caniche et l’hérédité de la hernie scrotale est supposée.

La hernie ombilicale peut apparaître chez le chiot jusqu’à 5 semaines après la naissance. Elle forme le plus souvent un petit sac au niveau de l’ombilic et renferme en général de l’épiploon qui adhère au sac herniaire, constitué par le péritoine. Elle peut régresser spontanément si le trou est petit. Le plus souvent, la hernie évolue vers la constitution d’un amas de tissus adipeux (lipome herniaire) et il n’y a pas de risque de passage d’une anse intestinale et donc de complication aiguë. Mais si la hernie devient plus large (plus de 2-3 cm), le contenu peut inclure le foie, la rate et des anses intestinales.

- La hernie inguinale est une masse molle en région inguinale qui peut, chez la chienne, entraîner le passage de l’utérus dans le sac herniaire, ce qui pose problème lors de gestation ou de pyomètre.

- Lors de hernie périnéale, les symptômes apparaissent en général chez le mâle vers l’âge de 9 ans, surtout du côté droit, près de l’anus. La région périnéale est déformée et les signes cliniques varient selon le contenu de la hernie : difficulté à la miction (contenu vésical) ou à la défécation (anses intestinales). La masse est le plus souvent molle, froide, indolore et réductible. Elle peut devenir dure s’il y a présence de matières fécales et
douloureuse si la vessie est présente.

- La hernie scrotale provoque une douleur importante, parfois des vomissements avec arrêt du transit, une atrophie du testicule mais une augmentation de taille du scrotum.

- Enfin, lors de hernie diaphragmatique, l’animal est en dyspnée (plus ou moins discordance, cyanose), il tousse et est intolérant à l’effort. A la percussion, on entend une matité et à l’auscultation, on entend des bruits intestinaux. Les bruits cardiaques sont déplacés. Des troubles digestifs peuvent être présents (vomissement, diarrhée, constipation).

Diagnostic :

- La palpation permet de déterminer la taille de l’anneau herniaire et le
contenu du sac lors de hernie ombilicale.

- La radiographie montre la présence d’air au niveau de la hernie, permet la suspicion ou la confirmation du passage de l'utérus lors de hernie inguinale et permet le plus souvent le diagnostic lors de hernie diaphragmatique (élargissement de la silhouette cardiaque, déplacement dorsal de la trachée, continuité du diaphragme et des bords caudaux du coeur, présence de gaz ou de produit de contraste dans le péricarde).

- L’échographie permet de voir les limites de l’anneau herniaire et d’identifier le contenu du sac. Elle peut mettre en évidence la hernie diaphragmatique.

Un toucher rectal est utile lors de hernie périnéale : il peut mettre en évidence les lésions associées (rectum, vessie, prostate,…). Une ponction de la masse peut apporter des renseignements sur le contenu (urine,…).

Pronostic : Il est généralement bénin pour une hernie simple (hernie constituée d’une masse molle, de volume variable, n’ayant aucune répercussion sur l’état général, ni de conséquence fonctionnelle) et réductible.

En revanche, le pronostic peut devenir défavorable si la hernie augmente de volume car il y a un risque de complications rapides : incarcération d’un organe, strangulation et/ou inflammation chronique. Il faut alors opérer d’urgence.

Le pronostic est très réservé lors de hernie diaphragmatique congénitale et l’opération
chirurgicale est délicate (risques de décès plus important à l’induction, en post-opératoire immédiat et lors de complication associées).

La hernie ombilicale est disgracieuse et son constat empêche la confirmation du chien. Une opération chirurgicale (kélotomie) permet de la supprimer.

Lors de hernie périnéale, le succès de l’opération chirurgicale est de 70 à 80 %.

Les chiens présentant une hernie devraient être écartés de la reproduction même si le mécanisme génétique est mal connu.

[Admin-lane 0]

Maladies d'origine génétique

DIVERS

HYPOTHYROÏDIE HEREDITAIRE ET CONGENITALE

Définition : L’hypothyroïdie est un syndrome dû à une diminution, une absence ou un déficit d’activité des hormones thyroïdiennes isolées dans l’organisme.

Les hypothyroïdies primaires (anomalie localisée au niveau de la glande thyroïde elle-même) sont les plus fréquentes (95 % des cas).

Les causes d’hypothyroïdie primaire (forme adulte) chez le chien sont l’atrophie idiopathique et la thyroïdite lymphocytaire, qui se caractérisent par une destruction progressive du tissu glandulaire par un infiltrat de cellules mononuclées (lymphocytes, plasmocytes, macrophages). Des facteurs génétiques interviennent également dans la forme héréditaire.

Il existe également une forme congénitale d’hypothyroïdie. Elle peut être liée à une anomalie de développement des lobes thyroïdiens (dysmorphogenèse), à un trouble fonctionnel des cellules folliculaires de la thyroïde (dyshormonogenèse), ou à l’absorption de substances antithyroïdiennes par la mère pendant la gestation.

Une hypothyroïdie congénitale hypophysaire existe également, soit par déficit isolé en TSH (chez Schnauzer géant et Boxer), soit dans le cadre d’une insuffisance anté-hypophysaire globale ( chez le Berger Allemand).

Races concernées : De nombreuses races peuvent être atteintes : Labrador, Golden Retriever, Doberman, Setter Irlandais, Berger des Shetland, Shar Pei, Airedale, Cocker, Schnauzer, Teckel, Chow-chow, Boxer, Dogue Allemand, Briard, Epagneul Breton, Lévrier Afghan, Loulou de Poméranie, Beagle, Berger Allemand, Braque Allemand, Caniche, Barzoï, Greyhound, Husky Sibérien, Malamute d’Alaska. Déterminisme génétique : Chez le Barzoï, la thyroïdite lymphocytaire est autosomique récessive. Chez le Beagle, l’hérédité serait polygénique. Pour les autres races, le mécanisme est inconnu.

Le tableau clinique est riche car les hormones thyroïdiennes jouent un rôle important sur de nombreux systèmes de l’organisme.

- Pour la forme héréditaire : les animaux atteints ont entre 4 et 9 ans en moyenne, mise à part pour le Dogue Allemand, le Loulou de Poméranie, le Chow-chow et le Barzoï qui ont entre 2 et 3 ans. Les symptômes sont de l’abattement, une fatigue, une frilosité (recherche des coins chauds), une prise de poids, une bradycardie et des infections récidivantes (déficit immunitaire à médiation cellulaire).

De nombreuses modifications dermatologiques sont présentes : pelage sec, terne et cassant, lichénification et épaississement cutanée, hyperpigmentation, myxoedème dermique (« masque tragique » pathognomonique) et
une alopécie des zones de frottement (collier, flanc, thorax, queue, points de pression) puis des flancs (bilatérale). Après la tonte, les poils ont un retard de pousse.

Des anomalies sexuelles sont parfois notées : atrophie testiculaire, infertilité, anoestrus. Moins souvent, on
rencontre des troubles musculaires (myopathie), neurologiques (paralysie faciale), oculaires (dystrophie cornéenne), comportementaux (agressivité) ou digestifs (diarrhée, vomissement).

Pour la forme congénitale : les symptômes apparaissent avant la 4ème semaine. On note de l’apathie, des somnolences permanentes, un retard de croissance avec des membres trop courts, une déviation des aplombs et une déformation de la colonne vertébrale trop courte (on parle de nanisme dysharmonieux). L’éruption des dents est tardive, une hypotonie musculo-ligamentaire détermine une ptose abdominale et une tendance à une
démarche plantigrade. La peau est rugueuse, sèche, épaissie et forme des plis. Plus tard, les chiens présentent un retard ou une absence de maturité sexuelle.

Diagnostic : Le diagnostic est délicat et demande une démarche rigoureuse
(l’hypothyroïdie est souvent surdiagnostiquée).

Il y a tout d’abord des tests non spécifiques : une orientation du diagnostic est faite par les signes cliniques et par le dosage de la cholestérolémie à jeun qui est supérieure à 2.6 g/L dans 75 % des cas.

Une biopsie cutanée révèle une hyperkératose épidermique, des follicules en phase télogène, une mucinose dermique.

Enfin la numération et formule sanguine montre une anémie normochrome non régénérative dans 25 % des cas.

La confirmation du diagnostic se fait par dosage de la thyroxinémie totale basale (thyroxinémie libre basale) : le chien est hypothyroïdien à 95 % lorsque T4 totale est inférieure à 5 nmol/L. Lorsque T4 est supérieure à 15 nmol/L, le chien est euthyroïdien à 95 %. Entre 5 et 15 nmol/L, le test est ininterprétable.

Pour différencier les chiens normaux et ceux hypothyroïdiens, on pratique un test de stimulation par la TSH. Lorsque T4 post-stimulation est supérieure à 30 nmol/L, l’animal est normal, quand elle est inférieure à 12 nmol/L, le chien est hypothyroïdien, et entre 12 et 30 nmol/L, il faut rechercher une cause extra-thyroïdienne d’abaissement des hormones. Mais ce test comporte un risque d’accident anaphylactique qui engage la responsabilité du vétérinaire.

Un test de stimulation par la TRH est également possible pour exclure une hypothyroïdie. Ce test est moins dangereux que le précédent, mais sa valeur prédictive positive est seulement de 10 % (au lieu de 100 % pour la stimulation à la TSH).

Le diagnostic de certitude serait une biopsie de la thyroïde, mais elle n’est pas pratiquée en routine.

Pronostic : Il dépend des lésions. Le pronostic est assez favorable lors de diagnostic précoce et de mise en place d’un traitement. Dans tous les cas, cette affection est contraignante car elle nécessite un traitement à vie. Lors de nanisme dysharmonieux, l’euthanasie est souvent pratiquée.

[i]Il est conseillé de retirer les animaux atteints, ainsi que leur famille, de la reproduction.ed]]Chez le Greyhound de course, il faut éviter les causes de stress.