Chien maladroit ? Une nouvelle maladie neurodégénérative identifiée

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Chez le Chien d'eau Romagnol, la maladresse peut cacher une maladie du système nerveux. C'est la découverte d'une équipe internationale, qui a aussi identifié le gène responsable.

Deux chiens frères aussi maladroits l'un que l'autre. Sans parler d'un troisième chien, parent éloigné, qui l'est tout autant. Il n'en fallait pas moins pour éveiller la curiosité d'une équipe pluridisciplinaire de vétérinaires généticiens, neurologues et pathologistes.

 Le gène ATG4D est responsable d'une maladie neurodégénérative qui touche le Chien d'eau romagnol. ARDEA/MARY EVANS/SIPA

Sous la houlette du Pr. Tosso Leeb, de l'université de Berne, et du Pr. Hannes Lohi de l'université de Helsinki, les chercheurs sont parvenus à identifier la cause de cette maladresse anormale constatée chez ces trois Chiens d'eau Romagnol (Lagotto Romagnolo), une race d'origine italienne connue pour ses compétences à la chasse aux truffes. Il s'agit d'une mutation génétique, qui provoque un nouveau type de maladie neurodégénérative chez les chiens. Leur étude, publiée dans la revue Plos One le 15 avril 2015, a permis d'identifier le responsable : le gène ATG4D.

Les vétérinaires ont étudié le cas de 22 chiens de la même race présentant des signes cliniques similaires, à savoir une certaine maladresse. Plus exactement, ces chiens souffraient tous d'une ataxie progressive, c'est-à-dire d'une pathologie musculaire qui se traduit par un manque de finesse dans la coordination des mouvements volontaires. 

Or, il ne s'agit pas d'un défaut musculaire, mais d'une atteinte du système nerveux au niveau du cervelet (partie arrière du cerveau). Certains chiens touchés ont également souffert de mouvements oculaires saccadés anormaux (nystagmus) et ont manifesté des changements de comportement, tels que l'agitation et l'agressivité. L'apparition de ces signes cliniques variait selon les individus de 4 mois à 4 ans, soit des chiens jeunes, voire des chiots.

 Chien d'eau romagnol. Sa robe est soit Unicolore : Blanc cassé, marron, rouan, soit Bicolore : blanc et orange, blanc et marron.Caronna CC BY-SA 3.0

Les analyses génétiques ont révélé une mutation au niveau d'un nucléotide du gène ATG4D chez tous les chiens touchés. Or, ce gène ATG4D a pour fonction de "nettoyer" les cellules en dégradant les composants et les organites cellulaires endommagés. Dès lors, ce mécanisme, appelé autophagie, joue un rôle important dans le maintien des fonctions cellulaires, en particulier dans des conditions "stressantes" (du point de vue d'une cellule), comme lors d'une carence en nutriments. Les Lagotto Romagnolo touchés présentaient des signes d'altération de l'autophagie au niveau du cervelet, ce qui explique l'ataxie et le nystagmus. 

L'identification du gène responsable est une bonne nouvelle pour l'avenir de la race : grâce à un simple test génétique, les individus porteurs de la mutation seront exclus de la reproduction. Ainsi la maladie devrait être amenée à disparaître.


Sciences et avenir 20/4/2015